Penfigoide zezena larruazaleko gaixotasuna da (dermatosia).

Azken honen ezaugarria plaka eritematosoetan (azalean plaka gorriak) burbuila handiak sortzen dira. Burbuila horiek agertzeak lesioak eragiten ditu eta askotan azkura eragiten du. (1)

Gaixotasun autoimmunea da, kaltetutako pertsonaren sistema immunologikoa etetearen ondorioa. Sistema immunologikoaren erregulazio hori bere gorputzaren aurkako antigorputz espezifikoak ekoiztean datza.

Patologia hau arraroa da, baina larria izan daiteke. Epe luzerako tratamendua eskatzen du. (1)

Gaixotasun arraroa den arren, dermatosi zezen autoimmunerik ohikoena ere bada. (2)

Bere prebalentzia 1/40 da (biztanle bakoitzeko kasu kopurua) eta batez ere adineko pertsonei eragiten die (batez beste 000 urte inguru ditu, emakumezkoentzako arriskua zertxobait handiagoa da).

Haur forma ere existitzen da eta haurrari eragiten dio bere bizitzako lehen urtean. (3)

Penfigoide zezena jatorri autoimmuneko dermatosia da. Gaixotasun hori pairatzen duen subjektuak, beraz, bere organismoaren aurkako autoantigorputzak sortzen ditu (autoantigorputzak). Hauek bi proteina mota erasotzen dituzte: larruazaleko lehen bi geruzen artean (dermisaren eta epidermisaren artean) dauden AgPB230 eta AgPB180. Larruazalaren bi atal horien artean desanexio bat sortuz, autoantigorputz horiek gaixotasunaren ezaugarri diren burbuilak eratzea eragiten dute. (1)

Penfigoide zezenaren sintoma atipikoak burbuila handiak (3 eta 4 mm artean) eta kolore argikoak izatea dira. Burbuila horiek larruazala gorrixka (eritematosa) dagoen lekuan gertatzen dira batez ere, baina azal osasuntsuetan ere ager daitezke.

Lesio epidermikoak normalean enborrean eta gorputz-adarretan kokatzen dira. Aurpegia maizago salbatzen da. (1)

Gaixotasun honen larruazaleko pruritoa (azkura), batzuetan burbuilak agertzen direnean goiz, ere esanguratsua da.

Gaixotasunaren hainbat forma frogatu dira: (1)

- forma orokortua, horren sintomak burbuila zuri handiak eta azkurak agertzea dira. Forma hau da ohikoena.

- forma besikularra, eskuetan babak oso txikiak direla eta azkura biziarekin definitzen da. Hala ere, forma hau ez da hain arrunta.

- urtikari forma: bere izenak dioen bezala, erlauntza adabakiak ere azkura larria eragiten du.

- prurigo itxurako forma, azkura lausoagoa baina biziagoa da. Gaixotasunaren forma horrek insomnioa ere eragin dezake kaltetutako subjektuan. Gainera, ez dira burbuilak prurigo motan identifikatzen direnak, baizik eta lurrazalak.

Baliteke gaixo batzuek sintomarik ez izatea. Beste batzuek gorritasuna, azkura edo narritadura arina izaten dute. Azkenean, kasu ohikoenak gorritasunak eta azkura larriak sortzen dituzte.

Babak lehertu eta ultzera edo zauri irekiak sor ditzakete. (4)

Penfigoide zezena dermatosi autoimmune bat da.

Gaixotasunaren jatorri horrek gorputzak bere zelulen aurka antigorputzak (sistema immunologikoaren proteinak) sortzea eragiten du. Autoantigorputzen ekoizpen horrek ehunak eta / edo organoak suntsitzeaz gain hanturazko erreakzioak eragiten ditu.

Fenomeno honen benetako azalpena oraindik ez da ezagutzen. Hala ere, zenbait faktorek lotura zuzena edo zeharkakoa izango lukete autoantigorputzen garapenarekin. Ingurumen faktoreak, hormonalak, sendagarriak edota genetikoak dira. (1)

Kaltetutako subjektuak sortutako autoantigorputz hauek bi proteinen aurka zuzentzen dira: BPAG1 (edo AgPB230) eta BPAG2 (edo AgPB180). Proteina hauek egiturazko eginkizuna dute dermisaren (beheko geruza) eta epidermisaren (goiko geruza) arteko loturan. Makromolekula hauek autoantigorputzek erasotzen dituztenez, azala zuritu egiten da eta burbuilak agertzea eragiten du. (2)

Gainera, ez da kutsadurarik lotu behar patologia honekin. (1)

Gainera, sintomak berez eta ezustean agertzen dira orokorrean.

Penfigoide zakarra ez da, ordea: (3)

- infekzioa;

- alergia bat;

- bizimoduarekin edo dietarekin lotutako egoera.

Penfigoide zezena gaixotasun autoimmunea da, zentzu horretan ez da herentziazko gaixotasuna.

Hala ere, gene batzuk egoteak gene horiek dituzten pertsonen gaixotasuna garatzeko arriskua izango litzateke. Edo nolabaiteko joera genetikoa dago.

Aurreikuspen arrisku hori oso txikia da. (1)

Gaixotasunaren batez besteko adina 70 urte ingurukoa denez, pertsona baten adina arrisku faktore gehigarria izan daiteke penfigoide bula garatzeko.

Horrez gain, ez dugu ahaztu behar patologia hori haur forma baten bidez ere definitzen dela. (3)

Gainera, gaixotasunaren nagusitasun apur bat ikus daiteke emakumeengan. Emakumezkoen sexuak, beraz, lotutako arrisku faktorea bihurtzen du. (3)

Gaixotasunaren diagnostiko diferentziala batez ere bisuala da: azalean burbuila garbiak agertzea.

Diagnostiko hori larruazaleko biopsia baten bidez baiezta daiteke (kaltetutako larruazaletik lagina hartu azterketarako).

Odol-azterketa egin ondoren antigorputzak erakusteko immunofluoreszentziaren erabilera erabil daiteke. (3)

Penfigoide zezenaren testuinguruan agindutako tratamenduek burbuilen garapena mugatzea eta larruazalean lehendik dauden burbuilak sendatzea dute helburu. (3)

Gaixotasunarekin lotutako tratamendu ohikoena kortikoide terapia sistemikoa da.

Hala ere, pemfigoide zezenaren forma lokalizatuetarako, kortikoide terapia topikoa (sendagaia aplikatzen den tokian jarduten da soilik), I. klaseko dermatokortikoideekin (azalaren tratamendu lokalean erabiltzen den sendagaia) konbinatuta. (2)

Medikuak tetraziklina familiako antibiotikoen errezeta (batzuetan B bitamina hartzearekin lotua) ere eraginkorra izan daiteke.

Tratamendua epe luzerako agindua izan ohi da eta eraginkorra da. Horrez gain, tratamendua eten ondoren gaixotasunaren berrerortzea antzematen da batzuetan. (4)

Penfigoide zezenaren presentzia diagnostikatu ondoren, biziki gomendatzen da dermatologoaren kontsulta. (3)