Intsulinoma

Intsulinoma

Intsulinoma pankreako tumore mota arraroa da, intsulina jariatzen duten zelulen kontura hazten dena. Bere presentzia batzuetan hipogluzemia eraso larrien kausa da. Gehienetan onbera eta tamaina txikikoa, tumorea ez da beti erraza izaten. Ebakuntza kirurgikoaren arrakasta-tasa handia da.

Insulinoma, zer da?

Definizioa

Intsulinoma pankreako tumore bat da, endokrinoa deritzona, gehiegizko intsulina jariapena eragiten duelako. Hormona hipogluzemiko hau normalean modu erregulatuan sortzen da pankreako zelula-klase batek, beta-zelulak, odoleko glukosa-maila handiegia igotzen denean. Baina tumoreak intsulinaren jariapena kontrolatu gabe dago, eta horrek hipogluzemia "funtzionala" deritzon atalak eragiten ditu heldu osasuntsu eta diabetikoak ez direnengan.

Intsulinomen %90 inguru isolatutako tumore onberak dira. Proportzio txiki bat tumore anitz eta/edo gaiztoei dagokie; azken hauek metastasien agerraldiagatik bereizten dira.

Tumore hauek, oro har, txikiak dira: hamarretik bederatzik ez dute 2 cm-tik gorakoa, eta hamarretik hiruk 1 cm baino gutxiago.

Causes

Intsulinoma gehienak noizean behin agertzen dira, kausa identifikatu gabe. Kasu bakanetan, herentziazko faktoreek parte hartzen dute.

Diagnostic

Intsulinoma baten presentzia kontuan hartu behar da diabetesa ez den subjektu batek hipogluzemia-episodio errepikakorren sintomak aurkezten dituenean, beste arrazoi nabaririk gabe (alkoholismoa, giltzurruneko, gibeleko edo giltzurrunetako gutxiegitasuna, drogak, etab.).

Insulinoma odoleko glukosa-maila oso baxua da eta intsulina-maila anormalki altuarekin konbinatuta dago. Hori frogatzeko, gehienez 72 orduko iraupena duen barau-proba bat praktikatzen dugu medikuaren zaintzapean. Diagnostikoa hipogluzemia sintomak agertzen direnean egiten diren odol analisietan oinarritzen da. Proba gelditzen da odoleko glukosa maila gehiegi jaisten denean.

Ondoren, irudi azterketak egiten dira intsulinoma aurkitzeko. Erreferentzia-azterketa eko-endoskopia da, pankreako azterketa zehatza ahalbidetzen duena kamera batekin eta miniaturazko ultrasoinu zundaz hornitutako hodi malgu baten bidez, digestio aparatuan ahotik sartuta. Beste proba batzuk, esate baterako, angio-eskaner bat ere lagungarriak izan daitezke.

Irudigintzan aurrerapenak izan arren, tumore txikiak kokatzea zaila izaten jarraitzen du. Batzuetan esplorazio ebakuntzaren ondoren egiten da ebakuntza barruko ultrasoinu batekin konbinatutako palpazioari esker, ultrasoinu-zunda espezifiko bat erabiliz.

Kezkatutako jendea

Helduetan tumore-hipogluzemiaren kausarik ohikoena izan arren, intsulinomak oso tumore arraroa izaten jarraitzen du, milioi biztanleko 1-2 pertsonari eragiten diona (Frantzian urtero 50-100 kasu berri).

Diagnostikoa 50 urte inguruan egin ohi da. Autore batzuek emakumezkoen nagusitasun apur bat nabaritzen dute.

Arrisku faktoreak

Gutxitan, intsulinoma 1 motako neoplasia endokrino anizkoitzarekin lotzen da, hainbat guruin endokrinotan tumoreak egoteak ageri den herentziazko sindrome arraroa. Intsulinoma hauen laurdena gaiztoak dira. Intsulinoma garatzeko arriskua herentziazko beste gaixotasun batzuekin ere lotuko litzateke neurri txikiagoan (von Hippel Lindau gaixotasuna, Recklinghausen neurofibromatosia eta Bourneville tuberoseko esklerosi).

Intsulinomaren sintomak

Hipogluzemia sakonaren atalak gehienetan agertzen dira, baina ez sistematikoki, urdaila hutsik edo ariketa egin ondoren.

Glukosa-gabeziaren nerbio-sisteman eragina 

Sintomak honako hauek dira: ahul eta ondoezik sentitzea konorterik gabe edo gabe, buruko mina, ikusmen nahasteak, sentsibilitatea, motrizitatea edo koordinazioa, bat-bateko gosea... Sintoma batzuek, esate baterako, nahasmena edo kontzentrazio, nortasun edo portaeraren asaldurak patologia psikiatriko edo neurologikoa simula dezakete, eta horrek diagnostikoa zailtzen du. .

Jan hipogluzemikoa

Kasurik larrienetan, hipogluzemiak bat-bateko agerpeneko koma eragiten du, gutxi-asko sakona eta sarritan izerdi ugariarekin batera.

Beste sintoma batzuk

Sintoma hauek sarritan hipogluzemiaren erreakzio autonomo baten seinaleekin lotzen dira:

  • antsietatea, dardarak
  • goragalea,
  • bero eta izerdi sentsazioa,
  • zurbiltasuna,
  • takikaria...

     

Hipogluzemia-pasarte errepikatuak pisua irabaztea eragin dezake.

Intsulinomaren tratamendua

Tratamendu kirurgikoa

Intsulinoma kentzeak oso emaitza onak ematen ditu (sendatze tasa %90 ingurukoa).

Tumorea bakarra eta ondo kokatuta dagoenean, esku-hartzea oso bideratua izan daiteke (enukleazioa) eta kirurgia minimo inbaditzailea nahikoa da batzuetan. Kokapen zehatza ez bada edo tumore ugari izanez gero, pankreako kenketa partziala ere egin daiteke (pankreatektomia).

Odoleko azukrea kontrolatzea

Ebakuntzaren zain dagoen bitartean edo sintomek ebakuntzaren ondoren sintomek jarraitzen badute, diazoxidoa edo somatostatinaren analogoek bezalako sendagaiek odoleko azukrea gehiegi jaistea saihesten lagun dezakete.

Minbiziaren aurkako tratamenduak

Intsulinoma gaizto operatu gabeko, sintomatiko edo progresibo baten aurrean, minbiziaren aurkako hainbat tratamendu ezarri daitezke:

  • Kimioterapia kontuan hartu behar da tumore-masa handi bat murrizteko.
  • Everolimusa, tumoreen aurkako agente immunodepresiboa, lagungarria izan daiteke hipogluzemia irauten badu.
  • Erradioterapia metabolikoko substantzia erradioaktiboak erabiltzen dira beno bidez edo ahozko bidetik, eta lehentasunez minbizi-zelulekin lotzen dira horiek suntsitzeko. Hezur-metastasi gutxi erakusten duten eta/edo poliki garatzen diren tumoreentzat gordeta dago.

Utzi erantzun bat