Gaixotasunaren deskribapen orokorra
Odolaren nahaste hereditario arraroa da eta bertan odolaren koagulazio arazoak ikusten dira.
Hemofilia motak
Hemofilia X kromosoman gene bat aldatzen den nahaste genetikoa da. Genea mutatu denaren arabera, gaixotasun mota bereizi bat bereizten da. Hemofilia hiru motatakoa da: A, B, C.
- A mota - odolean ez dago proteina berezirik: globulina antihemofilikoa, odolaren koagulazioaren VIII faktorea. Genearen akats hau gaixoen% 85engan gertatzen da eta klasikotzat jotzen da.
- B Mota - IX faktorea ez da nahikoa aktiboa, eta ondorioz, bigarren mailako koagulazio tapoiaren eraketa prozesua eten egiten da.
- Idatzi C - mota honetako hemofilia XI koagulazio faktorearen kopuru nahikoa ez delako gertatzen da. C mota oso arraroa da, batez ere judu askenaziei eragiten ziena. Emakumeak eta gizonak gaixo egon daitezke. Momentuz, mota hau sailkapenetik kanpo utzi da, bere sintomak lehen bi motetatik oso desberdinak direlako.
Gaixotasunaren arrazoiak
Hemofilia garatzeko arrazoi nagusia herentziazko faktoretzat hartzen da.
Kasuak oso arraroak dira "hemofilia espontaneoa“. Bat-batean agertzen da, nahiz eta familiak lehen ez zuen gaixotasun hori. Ondoren, hemofilia modu hau modu tradizionalean transmititzen da - maila genetikoan. Mediku profesionalek oraindik ez dituzte gaixotasuna garatzeko arrazoi zehatzak identifikatu. Geneen mutazio berria dela uste dute.
Hemofilia heredatzeko aukera
Gehienbat gizonek gaixotasun hori pairatzen dute. Gaixotasuna gizonezkoen sexura modu errezesiboan transmititzen da (X kromosomarekin lotuta). Semeak amaren X kromosoma heredatu badu, ez du hemofiliarik lortuko. Emakumeei "zuzendari" edo garraiolari papera ematen zaie, baina salbuespenak izan daitezke. Aita hemofilia gaixorik badago eta ama garraiatzailea bada, guraso horiek gaixotasun hori jasaten duen neska bat izan dezakete. Guztira, 60 kasu inguru erregistratu dira munduan neskek hemofilia jasaten zutenak eta ez ziren eramaileak.
Hemofiliaren transmisioaren 3 aldaera daude
- 1 Ama da genearen eramailea, baina aita gizon osasuntsua da. Kasu honetan, 4 emaitza posible dira,% 25eko probabilitatearekin. Seme osasuntsua edo alaba osasuntsua, gaixo dagoen semea edo alaba garraiatzailea jaio daitezke.
- 2 Ama osasuntsu dago, aita hemofiliaz gaixorik dago. Egoera horretan, seme guztiak osasuntsu egongo dira, eta alaba guztiak eramaileak bihurtuko dira.
- 3 Ama da genearen eramailea, eta aita gaixorik dago. Aldaera honetan, 4 emaitza egon daitezke: seme osasuntsua, alaba gaixoa, seme gaixoa edo alaba garraiatzailea. Emaitza bakoitzak indar berdinak ditu.
Hemofiliaren sintomak
Hemofilian, gehiegizko hemorragia ikusten da, aldian-aldian lokalizazio desberdinekin gertatzen da lesio desberdinetan, prozedura medikoetan (batez ere muskulu barneko injekzioak eta esku-hartze kirurgikoak) eta hortzak ateratzen direnean.
Oietakoak edo sudurreko odoljarioak gelditzea oso zaila da. Halaber, bat-bateko hemorragia hasi daiteke.
Lesio txikiekin eta ubeldurekin, hematoma handi bat sortzen da.
Hemofiliaren ezaugarri nagusia artikulazio barruko hemorragia da - hemartrosia. Artikulazioan agertzen direnean, mugikortasuna kaltetzen da, hantura gertatzen da. Horri guztiari min handia egiten zaio. Halako lehenengo odoljarioaren ondoren, artikulazioko odola bere kabuz desegiten da eta artikulazioaren funtzionaltasuna berreskuratzen da. Baina errepikapenarekin batera, kapsulak eta kartilagoak koaguluak sortzen dira, ehun konektiboarekin estalita daudenak. Ankilosia garatzen da horrelako prozesuak direla eta.
Hemofiliaren beste seinale garrantzitsu bat odoljarioaren izaera berantiarra da. Odoljarioa ez da lesioaren ondoren berehala irekitzen, denbora tarte jakin bat igaro ondoren. Hau da, hasieran odoljarioa plaketen bidez gelditzen delako, eta horren osaera ez da aldatzen. Hemorragia ireki baino 6 edo 12 ordu lehenago igaro daiteke - dena gaixotasunaren larritasunaren araberakoa da.
Gernuan edo gorotzetan odola egon daiteke oraindik. Hemofiliaren seinale zailena eta hilgarriena bizkarrezur muineko edo garuneko hemorragia da.
Haurrentzat, hemofiliak denbora asko behar du garatzen. Hori amak bularra hartzen duten haurtxoei dagokie. Izan ere, bularreko esnean odolak normaltasunez koagulatzeko duen gaitasuna onartzen duten substantzia bereziak daude. Hori dela eta, amak haurra zenbat eta gehiago luzatu, orduan eta lehen seinaleak agertuko dira.
Hemofilia formak
Gaixotasunaren larritasunaren arabera, 3 hemofilia forma bereizten dira.
- RџСўРё epelak hemofilia odoljarioa ebakuntza bitartean edo trauma larrien ondoren gertatzen da. Odolean, koagulazio faktorea% 5-25 arteko kantitatean dago.
- RџСўРё ikastaro moderatua odolean hemofilia koagulatzeko faktorea% 1 eta 5 arteko mailan dago. Lehenengo zantzu klinikoak txikitan antzeman daitezke. Forma honetarako, odoljarioa berezkoa da lesio moderatuetan, eta ubeldura txikiekin hematoma larriak gertatzen dira.
- RџСўРё forma larria gaixotasunak, odolak% 1 baino gutxiago duen koagulazio faktorea du. Kasu honetan, hemofilia bizitzako lehen hilabeteetan agertzen da - hortzetan, odoljarioak irekitzen dira eta oinez ibiltzeko lehen saiakeretan hematoma larriak eta zabalak agertzen dira (arakatzerakoan, edozein objektu koskatzeagatik edo erorketengatik).
Hemofiliaren gaixo eta eramaile ezagunak
Victoria erregina historiako hemofiliaren eramailerik ospetsuena da. Gainera, ez daki modu fidagarrian zer arrazoirengatik bihurtu zen. Azken finean, aurretik, familiako inork ez zuen gaitz hori pairatu. 2 bertsio daude.
Lehenengoa ados dago bere aita hemofilia jasan zuen beste gizon bat izan zitekeela, eta ez Kent Edward Augustuseko dukea. Baina ez dago froga dokumentalik.
Hori dela eta, bigarren bertsio bat aurkeztu da - Victoria-k mutazio bat du bere geneetan. Hau da, hemofilia forma "espontaneoa" zuen. Eta ohiko printzipioaren arabera, semeak heredatu zuen semea —Albanyko dukea, Leopold eta biloba eta birbiloba batzuk—.
Hemofilia erregeen gaixotzat jotzen da. Gertakari hori azaltzen da lehenago, titulua gordetzeagatik, senide hurbileko ezkontzak onartzen zirela. Hori dela eta, epaitegian gaixo dauden haurrak izateko probabilitatea nabarmen handitu zen.
Hemofiliaren mitoa
Mito bat dago, hemofilia duen pertsona batek larruazalean kalte txikienarekin odol odola dezakeela. Adierazpen hau egia izatetik oso urrun dago, eta horrelako pertsonentzat marra eta ebaki txikiek ez dute arrisku mortalik sortzen.
Arriskuak esku-hartze kirurgikoak dira, hortzak ateratzea, txertoak eta berezko odoljarioa muskuluetan eta odol-hodietan, gaixoen horma baskular ahulak direla eta.
Hemofiliarako elikagai osasuntsuak
Hemofiliarekin, ez dago bete beharreko dieta jarraibide zorrotzik.
Odola berreskuratzeko eta koagulazioa hobetzeko, fosforo, kaltzio, A, B, C, D. bitaminak gatz dituzten janariak jatea beharrezkoa da. Garrantzitsuena gorputzari behar den K bitamina kopurua ematea da. koagulazioa (koagulazioa) bitamina.
K bitamina espinakak, letxuga, tipula, azenarioa, platanoa, baratxuria, pepinoak, tomateak, udareak, sagarrak, aza (batez ere brokolia, aza zuria, azalorea), piper beroa, soja, arrautza gorringoa, gazta, gurina olioa janez lor daiteke. , oloa, arbi topak, apioa.
Odolaren egoera hobetzeko, hemoglobina igotzeko, odol hodietako hormak sendotzeko eta kolesterol maila jaisteko, beharrezkoa da dietaren gibela, arrain gantzatsuak, fruitu zitrikoak, fruitu lehorrak, granada, aguakatea, erremolatxa, ahabia zukua, eztia sartzea. , buckwheat porridge, azenarioa, sagar eta erremolatxa zukuak ...
Erremolatxa zukua azenarioarekin edo sagar zukuarekin diluitu behar da. Lehenik eta behin, 1-1 diluitu behar da, gero diluzioa pixkanaka murrizten eta erremolatxa zukuaren kontzentrazioa handitzen.
Gainera, ur araztua, te berdea, tea currantekin, biburnoa edo mugurdiak edan ditzakezu, arrosa arrosa decoction.
Hemofiliarako medikuntza tradizionala
Odoljarioa prebenitzeko, pazienteek mahats-hazien estraktuak, ortika dioeoak, akilarak, astragaluak, sofora japoniarrak, artzain zorroa, arnica, martorri, sorgin hazel, dandelion sustraia har ditzakete. Sendabelar hauek odol hodien hormak sendotzen, odolaren koagulazioa handitzen eta odolaren kalitatea hobetzen lagunduko dute.
Aspirina mugatua eta odola murrizteko beste botika batzuk hartu beharko zenituzke, odoljarioak sor ditzaketenak.
Hemofiliarako elikagai arriskutsuak eta kaltegarriak
- elikagai koipetsuak (kolesterol kopuru handia du; gainera, gantzek kaltzioaren xurgapena blokeatzen dute eta ezinbestekoa da zelula orekarako);
- plater frijituak, gatzatuak eta ketuak (elikagai honek odolaren osaera onerako aldatzen duten substantziak ditu, horregatik etorkizunean aldaketa negatiboak gertatzen dira gorputz osoan);
- alkohola, sosa gozoa, edari energetikoak (odol zelulak suntsitu eta deshidratatu egiten dituzte, horregatik odolak ezin ditu bere funtzioak bete);
- janari azkarrak, gozogintzako koipeak, produktu erdi amaituak, berehalako janariak, kontserbak gordetzeko, hestebeteak, saltsak eta ongailuak, baita hainbat elikagai gehigarri dituzten elikagaiek ere («produktu» hauek odol-zelulek giza gorputza elikatzeko erabili ezin dituzten konposatu astunak osatzen dituzte. , baina beraiek konposatuek gorputza pozoitzen dute balasto substantzia kaltegarri horiekin).
Arreta!
Administrazioa ez da emandako informazioa erabiltzen saiatzearen erantzule eta ez du bermatzen pertsonalki kaltetuko ez dizunik. Materialak ezin dira erabili tratamendua preskribatzeko eta diagnostikoa egiteko. Beti kontsultatu zure mediku espezialistari!