Anemia, definizioz, globulu gorrien edo hemoglobina-maila gutxitzea dakar. "Anemia hemolitikoa" terminoak anemia mota desberdinak biltzen ditu, non globulu gorriak odolean goiztiar suntsitzen diren. "Hemolisi" terminoak globulu gorriak suntsitzea esan nahi du (hemo = odola; lisi = suntsipena).

Hezur-muinak erreserba-ahalmen jakin bat du. Hau da, globulu gorrien ekoizpena maila jakin batera areagotu dezake, haien suntsipena areagotzea konpentsatzeko. Normalean, globulu gorriak odol-hodietan zirkulatzen dute 120 egun inguru. Bizitzaren amaieran, bareak eta gibelak suntsitzen dituzte (ikus Anemia fitxa – ikuspegi orokorra). Globulu gorrien suntsipen bizkortua estimulu garrantzitsua da globulu gorri berrien produkzioan, giltzurrunek ekoitzitako hormona baten bitartez, eritropoietina (EPO). Zenbait kasutan, hezur-muinak modu anormalean suntsitzen den adina globulu gorri sortzeko gai da, beraz, hemoglobina maila ez da jaisten. Hemolisi konpentsatuaz ari gara, anemiarik gabe. Garrantzitsua da egoera EPOaren ekoizpena oztopatuko duten faktoreetan deskonposatu dezaketen faktore batzuk daudelako, hala nola haurdunaldia, giltzurrun-gutxiegitasuna, azido folikoaren gabezia edo infekzio akutua.

Causes

Anemia hemolitikoa orokorrean sailkatzen da, berez anormala den globulu gorri batek (gorputz barnekoa) edo globulu gorritik kanpoko faktore batek (korpuskularrak) eragindakoa den. Era berean, anemia hemolitiko hereditarioa eta eskuratutakoa bereizten da.

Herentziazko eta gorputz barneko kausak

• Hemoglobinopatiak (adibidez, falzi-zelulen anemia, etab.)
• Entzimopatiak (adibidez, G6-PD gabezia)
• Mintzaren eta zitoeskeletoaren anomaliak (adibidez, sortzetiko esferozitosia)

Kausa hereditarioa eta gorputzaz kanpokoa

• Sindrome hemolitiko-uremiko familiarra (atipikoa)

Hartutako eta gorputz barneko kausa

• Gaueko hemoglobinuria paroxistikoa

Hartutako eta gorputzaz kanpoko kausa

• Suntsipen mekanikoa (mikroangiopatia)
• Agente toxikoak
• farmazeutikoa
• Infekzioak
• Immunologikoa

Azter ditzagun adibide batzuk, ezinezkoa baita dokumentu honen testuinguruan deskribatzea.

Anemia hemolitiko immunologikoak:

Erreakzio autoimmuneak. Kasu honetan, gorputzak, hainbat arrazoirengatik, bere globulu gorrien aurkako antigorputzak sortzen ditu: autoantigorputzak deitzen dira. Bi mota daude: autoantigorputz beroak dituztenak eta autoantigorputz hotzak dituztenak, antigorputzen jarduerarako tenperatura optimoa 37 °C edo 4 °C den arabera. Bereizketa hori garrantzitsua da tratamendua forma batetik bestera aldatzen delako.

– Autoantigorputz beroak: nagusiki helduei eragiten diete eta anemia hemolitiko kronikoa eta batzuetan larria eragiten dute. Anemia hemolitiko autoimmuneen % 80 dira. Kasuen erdian, sendagai jakin batzuek (alfa-metildopa, L-dopa) edo gaixotasun batzuek (obulutegiko tumorea, sindrome linfoproliferatiboa, etab.) eragin ditzakete. Hau "sekundario" anemia hemolitiko autoimmune gisa esaten zaio, beste gaixotasun baten ondorioz agertzen baitira.

– Autoantigorputz hotzak: hotzak eragindako globulu gorriak suntsitzeko atal akutuekin lotzen dira. Kasuen %30ean, bigarren mailako erreakzio autoimmune baten aurrean gaude, infekzio birikoaren edo mikoplasma baten bidez azal daitekeena, birusen eta bakterioen arteko tarteko mikroorganismo bat.

Erreakzio immunoalergikoak. Droga immunoalergikoak (ez-autoimmuneak) hemolisiaren kasuan, antigorputzak ez ditu globulu gorriak erasotzen, baizik eta zenbait sendagai: penizilina, zefalotina, zefalosporinak, rifampicina, fenacetina, kinina, etab.

Sortzetiko anemia hemolitikoak:

Globulu gorrietan funtsezko hiru osagai daude. Han dago hemoglobina, mintz-zitoeskeleto konplexua eta dena funtzionatzeko "makineria" entzimatikoa. Hiru faktore hauetako edozein anomalia genetikoek anemia hemolitikoa eragin dezakete.

Globulu gorrien mintzaren herentziazko anomaliak. Nagusia sortzetiko esferozitosia da, horrela deitzen zaio globulu gorriak ezaugarritzen dituen forma esferikoagatik eta bereziki hauskor bihurtzen dituena. Nahiko maiz da: 1 kasu 5000. Hainbat anomalia genetiko daude tartean, forma klasikoa domina autosomikoa da, baina forma recesiboak ere existitzen dira. Zenbait konplikazio sor ditzake: behazunak, ultzerak hanketan.

Entzimopatiak. Anemia hemolitikoa eragin dezaketen entzimaren gabeziak daude. Orokorrean hereditarioak dira. Ohikoena “glukosa-6-fosfato deshidrogenasa” izeneko entzimaren gabezia da, eta horrek globulu gorrien suntsiketa goiztiarra eragiten du eta, ondoren, anemia hemolitikoa.

Parte hartzen duen akats genetikoa X kromosomari lotuta dago, beraz, gizonezkoei bakarrik eragin diezaiekete. Emakumeek akats genetikoa eraman dezakete eta seme-alabei transmititu. Entzima gabezia hau duten pertsonengan, anemia hemolitikoa agente oxidatzaileen eraginpean egotearen ondorioz gertatzen da gehienetan.

G6PD gabezia duten pertsonek hemolisi akutua garatu dezakete zenbait agenteren eraginpean daudenean, hala nola:

– ale txikia izeneko babarrun barietatearen kontsumoa (mendekotasun faba) edo landare horren polenarekiko esposizioa (babarrun barietate hau abereak elikatzeko erabiltzen da). Kontaktu honek anemia hemolitiko akutua sortzen du, favismoa ere deitua.

– Zenbait botika erabiltzea: antimalariakoak, metildopa (tentsioa jaisten du), sulfonamidak (bakterioen aurkakoak), aspirina, antiinflamatorioak ez-esteroideak, kinidina, kinina, etab.

– Naftalina bezalako produktu kimiko batzuen esposizioa.

– Zenbait infekzio.

Gaixotasun hau maiz diagnostikatzen da Mediterraneoko arroko pertsonetan (Greziako uharteetako batik bat), baita Afrikako eta Estatu Batuetako beltzetan ere (non bere prebalentzia % 10 eta % 14koa den). Munduko leku batzuetan, biztanleriaren %20k edo gehiagok dauka.

Hemoglobinopatiak. Globulu gorrien barruko hemoglobina ekoizpena eragiten duten gaixotasun genetikoak deskribatzeko erabiltzen den terminoa. Falzi-zelulen anemia (falzi-zelulen anemia) eta talasemia dira hemoglobinopatien bi kategoria nagusiak.

Falzi-zelulen anemia (falzi-zelulen anemia)^4,5. Gaixotasun larri samarra hau hemoglobina S izeneko hemoglobina anormal baten presentziari lotuta dago. Horrek globulu gorriak desitxuratzen ditu eta ilargierdi edo sega forma ematen die (falte-zelulak), hiltzeaz gain. goiztiarra. Ikus fitxa Drepanozelularen anemia.

talasemia. Oso hedatua munduko zenbait herrialdetan, gaixotasun larri hau hemoglobina-ekoizpenari eragiten dion anomalia genetiko bati lotuta dago, globulu gorrietako odol-pigmentu hori organoetara oxigenoa garraiatzea ahalbidetzen duena. Kaltetutako globulu gorriak hauskorrak dira eta azkar apurtzen dira. "Talasemia" terminoa grezierazko "thalassa" hitzetik dator, hau da, "itsasoa" esan nahi du, Mediterraneoko arroko pertsonengan ikusi baitzen lehen aldiz. Akats genetikoak hemoglobinaren sintesian bi lekutan eragin ditzake: alfa katea edo beta katea. Eragindako kate motaren arabera, bi talasemia mota daude: alfa-talasemia eta beta-talasemia.

Beste arrazoi batzuk

Kausa mekanikoak. Globulu gorriak gailu mekanikoekin lotutako tratamendu batzuetan kaltetu daitezke:

– protesiak (bihotzeko balbula artifizialak, etab.);

– gorputzez kanpoko odol arazketa (hemodialisia);

– odola oxigenatzeko makina (bihotz-biriketako kirurgian erabiltzen da), etab.

Gutxitan, maratoi-lasterkari batek hemolisi mekanikoa izan dezake oinetako kapilarrak behin eta berriz zapaltzen diren heinean. Egoera hau, oso luzeak diren zenbait dantza erritualaren ondoren ere azaldu da, oinutsik.

Elementu toxikoekiko esposizioa.

– Industri edo etxeko produktu toxikoak: anilina, artseniko hidrogenoa, nitrobentzenoa, naftalenoa, paradiklorobentzenoa, etab.

– Animalia toxikoa: armiarma ziztada, liztorren eztena, suge pozoia.

– Landare pozoitsuak: zenbait onddo.

Infekzioak.eragindako gastroenteritis larria Eta coli, pneumokoko edo estafilokokoek eragindako infekzioak, hepatitisak, sukar tifoidea, malaria... Malaria (edo malaria) da kategoria honetako kausa garrantzitsuena. Globulu gorrien barruan hazten den bizkarroi batek eragiten du paludismoa.

Barearen hiperfuntzioa. Normala da 120 eguneko bidaiaren ondoren globulu gorriak barean suntsitzea, baina organo honek gehiegi funtzionatzen badu, suntsipena azkarregia da eta anemia hemolitikoa sortzen da.

Hhemoglobinuria gaueko paroxismoa. Gaixotasun kroniko hau gernuan hemoglobinaren presentziarekin lotuta dago globulu gorrien gehiegizko suntsipenagatik. Gaueko konvulsiak edozein estres, immunitate-sistemaren estimulazio edo sendagai jakin batzuek eragiten dituzte. Batzuetan gaixotasunak bizkarreko mina eta ondoeza eragiten ditu.

Konplikazio posibleak: tronbosia, hezur-muinaren hipoplasia, bigarren mailako infekzioak.

• Globulu gorrien maila baxuarekin lotuta daudenak: azal zurbila, nekea, ahultasuna, zorabioak, taupadak azkarrak, etab.
• Jaundice.
• Gernu iluna.
• Barearen handitzea.
• Anemia hemolitiko bakoitzaren espezifikoak direnak. Ikus “Deskribapen medikoa”.

Sortzetiko anemia hemolitikoaren formetarako:

• Familia aurrekariak dituztenak.
• Mediterraneoko arroa, Afrika, Hego eta Hego-ekialdeko Asia eta Mendebaldeko Indietako jendea.

• Glukosa-6-fosfato deshidrogenasa entzimaren gabezia duten pertsonetan: agente oxidatzaileekiko esposizioa (zenbait sendagai, baba, etab.).
• Anemia hemolitikoko beste forma batzuetarako:

  – Zenbait gaixotasun: hepatitisa, estreptokokoaren infekzioa edo E. coli, nahaste autoimmuneak (adibidez, lupusa), obulutegiko tumorea.

  – Zenbait sendagai (malariakoak, penizilina, rifampicina, sulfonamidak, etab.) edo agente toxiko batzuk (anilina, artseniko hidrogenoa, etab.).

  – Medikuntzan erabiltzen diren zenbait gailu mekaniko: balbula artifizialak, odola arazteko edo oxigenatzeko gailuak.

  — Estresa.

• Gaur egun, ezinezkoa da herentziazko formak saihestea, haur bat sortu aurretik aholkulari genetiko bati kontsultatu ezik. Espezialistak anemia hemolitikoa duen haur bat erditzearen arriskuak zehaztu ahal izango ditu guraso potentzialetako batek (edo biek) familia-aurrekariak dituztenean (ikus, halaber, falzi-zelulen anemia forma honi buruzko arrisku genetikoei buruzko xehetasun gehiagorako). anemia hemolitikoa).
• Substantzia zehatz bat gaixotasunaren erantzule bada, saihestu egin behar da errepikapenak saihesteko.
• Anemia hemolitiko mota askorentzat, garrantzitsua da infekzio batzuen aurka zaintzea ere.

Anemia hemolitiko motaren arabera aldatzen dira.

• Tratamendua, lehenik eta behin, gorputzaren laguntza orokorrean eta azpiko kausa posible denean oinarritzen da
• Azido folikoaren osagarri bat anemia hemolitiko kronikoa duten pazienteentzat adierazten da.
• Ohiko infekzioen aurkako txertoa garrantzitsua da immunitate-defentsa urritasuna duten pazienteentzat, batez ere esplenektomia duten pertsonentzat (barea kentzea).⁶)
• Odol transfusioak batzuetan adierazten dira
• Batzuetan esplenectomia iradokitzen da⁷, batez ere esferozitosia hereditarioa duten pertsonengan, sarritan transfusioak behar dituzten talasemiak baina batzuetan ere anemia hemolitiko kronikoaren beste forma batzuetan. Izan ere, hein handi batean barean suntsitzen dira globulu gorriak.
• Batzuetan, kortisona antigorputz beroko anemia autoimmuneetarako agintzen da eta antigorputz hotzeko anemiarako kontuan hartzeko. Batzuetan gaueko hemoglobinuria paroxikoaren kasuetan eta, bereziki, purpura tronbozitopeniko tronbotikorako erabiltzen da. Agente immunosupresore indartsuagoak, hala nola rituximab⁸, zain barneko immunoglobulinak, azatioprina, ziklofosfamida eta ziklosporina kontuan har daitezke anemia hemolitiko immunologikoetan. Plasmaferesia erabiltzen da batzuetan, purpura tronbozitopeniko tronbotiko honen kasuan bereziki.

Kalitate ikuspegiaren barruan, Passeportsanté.net-ek osasun profesional baten iritzia ezagutzera gonbidatzen zaitu. Dominic Larose doktoreak, larrialdietako medikuak, bere iritzia ematen dizu anemia hemolitikoa :

Identifikatutako tratamendu ez-konbentzional bakarrak falzi-zelulen anemia dira. Ikus fitxa hau xehetasun gehiago lortzeko.