Kraniofaringioma garuneko tumore onbera arraroa da. Hazten doan heinean, buruko minak, ikusmen-nahasteak eta batzuetan nahasmendu hormonal nabarmenak sortzen ditu. Haur eta helduengan garai batean hilgarria zen gaixotasun larria, gaur egun askoz pronostiko hobea du kirurgiaren aurrerapenei esker. Hala ere, esku-hartze kirurgikoak astuna eta delikatua izaten jarraitzen du... Tratamendu hormonalak beharrezkoak izan daitezke bizitza osorako.

Definizioa

Kraniofaringioma hazten den tumore onbera da, hau da, minbizia ez dena, hipofisiaren ondoan garuneko eremu zehatz batean hazten dena.

Isil luzea, hazten denean garuneko ehuna konprimitzen amaitzen du, garezurreko hipertentsioaren zantzuak (buruko minak, begietako nahasteak) eraginez.

Bere neurriaren arabera, beste kalte batzuk ere eragin ditzake:

• Ikusmenaren anomaliak nerbio optikoaren kaltearen adierazgarri dira.
• Nahaste endokrinoak hipofisiaren kalteekin lotuta daude, sistema hormonalaren eroalea.
• Nahasmendu neurologikoak ere gerta daitezke.

Causes

Fetuan jadanik dauden enbrioi-zelulen biderketa kontrolik gabe tumorearen sorreraren arduraduna da. Ez dakigu arrazoia, baina badakigu herentzia ez dagoela inplikatuta.

Diagnostic

Kraniofaringioma baten presentzia susmatzen da haren agerpenak aintzat hartzeko garrantzi handiegia bihurtzen denean.

• Diagnostikoa garuneko irudietan oinarritzen da batez ere. MRI eta CT eskaneek tumorearen kokapen zehatza ikus dezakete eta, oro har, garuneko beste tumore mota batzuetatik bereizten dute.
• Ebaluazio hormonalak dosi sinple baten bidez hazkuntza-hormonaren, sexu-hormonen edo tiroideo-hormonen odol-defizitak nabarmentzen ditu.
• Fluidoen murrizketa proba diabetes insipidoa aztertzeko erabiltzen da. 5 eta 15 orduz edaririk ez egoteak gaixoarentzat dituen ondorioak ebaluatzeko aukera ematen du. Ospitale giroan egiten da.
• Fundusaren azterketak nerbio optikoaren kaltea erakusten du.

Kezkatutako jendea

Kraneofaringioma 5 eta 15 urte bitarteko haurrengan aurkitu ohi da. Baina batzuetan askoz beranduago garatzen da, 60 eta 75 urte bitartean beste gailur bat gertatzen delarik.

50 pertsonatik bat izango litzateke Interesatu. Kraniofaringiomak tumoreen % 5 baino gutxiago adierazten du 14 urtetik beherako haurrengan.

Garezurreko hipertentsioa buruko min biziak agertzen dira, eztulak edo esfortzuak areagotuta. Gainera, jet oka eragiten du, elikagaiak hartzearen arabera.

Nahaste hormonalak hipofisiaren kalteekin lotuta daude, hazkuntza-hormona eta gorputzeko beste guruin endokrinoen jariaketak erregulatzen dituzten hainbat hormona ekoizten dituena, eta hipotalamoan sortutako hormona antidiuretikoa askatzen duena (goian dagoena).

• Hazkundearen moteltzea hazkuntza-hormonaren ekoizpenaren defizitagatik da. Maiz seinalea da, hiru umetik batean agertzen da.
• Pubertaroa ere atzeratzen da kasuen erdietan baino gehiagotan.
• Kasuen % 20an, hormona antidiuretikoen produkzio faltak diabetes insipidoa eragiten du, eta horrek gehiegizko gernua eragiten du, gauez maiz esnatzea pixa egiteko edo ohea pixatzeko. Haurrak (edo helduak) egarri du denbora guztian, asko edaten du, bestela oso azkar deshidratatzen da.
• Diagnostikoa egiten den unean haurren % 10 eta 25 artean dagoen obesitatea desoreka hormonalarekin eta/edo gose kontrolaezinarekin lotuta dago hipotalamoko gosearen zentroaren konpresioaren ondorioz.

Ikusmenaren asaldurak handiak izan daitezke. Nerbio optikoaren kalteak begi batean edo bietan ikusmenaren murrizketa eragiten du (anbliopia) edo horren ondorioz ikusmen eremua murriztea.

Nahaste neurologikoak agertzen dira batzuetan:

• memoria, ikaskuntza eta arreta arazoak,
• konvulsioak, paralisia gorputzaren edo aurpegiaren alde batean,
• gorputzaren tenperaturaren erregulazioan nahasteak,
• lo arazoak.

Tratamendu kirurgikoa

Teknika kirurgikoen aurrerapenek itxaropen berriak eskaini dizkiete garai batean hildako egoera honek kaltetutako familiei, nahiz eta ikusmen- edo neurologia-kalte batzuk itzulezinak diren. Esku-hartzeak tumorea (eszisioa) ahalik eta azkarren eta erabat kentzea du helburu.

Kraneofaringioma txikiak sudurreko ken daitezke, baina normalean garezurra ireki behar da. Esku-hartzeak zaila izaten jarraitzen du, heriotza-arriskua %1 eta %10 artekoa baita.

Kraneofaringioma osorik kendu daiteke hiru aldiz gutxi gorabehera. Gainerako kasuetan, hondakin mikroskopikoak ezinezkoak dira kentzea eta, hamarretik behin, tumorearen zati bat baino ez da kentzen.

Errepikapen-tasa % 35 eta 70 artekoa da eszisioa osatu gabe dagoenean, eta % 15ekoa tumorea guztiz kendu denean. 

erradioterapia

Berriro edo tumore-hondakinen kasuan eskain daiteke, eta pazienteen %70 behin betiko sendatzeko aukera ematen du. Minik gabe, irradiazio saioek hamabost minutu inguru irauten dute.

Gamma labana (radiochirurgie)

Gamma Knife erradiokirurgiak gamma izpi oso indartsuak erabiltzen ditu tumore txikiak irradiazio bakarrean suntsitzeko. 

Tratamendu hormonala

Ebakuntzaren ondoren hipofisi-guruina betirako kaltetuta dago. Ordezko hormonak defizit hormonalak konpentsatzeko administratzen dira, egunero eta gehienetan bizitza osorako:

• Hazkunde hormona hazteari utzi dioten haurrentzat agintzen da, batzuetan helduentzat ere metabolismoan duen zereginagatik.
• Sexu hormonek pubertaroa eta, ondoren, sexu-jarduera normala ahalbidetzen dute. Gonadotropina injekzioak ere eman daitezke ugalkortasun arazoak tratatzeko.
• Tiroideo hormonek funtsezko zeregina dute metabolismoan, baita hezurduraren eta nerbio sistemaren garapenean ere.
• Desmopressinak diabetes insipidoa tratatzen du.
• Glukokortikoideak ezinbestekoak dira estresa kudeatzeko eta metabolismorako.

Gaixoaren laguntza

Hezkuntza terapeutikoa

Beharrezkoa da hormona terapia behar bezala kudeatzea.

Laguntza psikologikoa

Diagnostikoaren iragarpenari, ebakuntzari, berriro errepikatzeko arriskuari edo tratamendu hormonalaren murrizketei aurre egiten laguntzen du.

Jateko gosea (gehiegizko jatea) ebakuntzaren maiz ondorioa da, hipotalamoaren kaltearekin lotuta. Etengabeko merienda edo janari-konpultsioak kontrolatzea ia ezinezkoa da, eta batzuetan pisu-igoera nabarmena eta arazo psikologikoak sortzen dira. Elikadura-nahasteetan espezialista bat kontsultatzea lagungarria izan daiteke.

Arreta espezializatua

Ebakuntzaren ondoren, ezintasun jakin batzuek jarraipen espezializatua eskatzen dute.

• Gaixoen %30ek ikusmen-urritasuna dute.
• Memoria arazoak ere ohikoak dira.