Behçeten gaixotasuna odol hodien hanturarekin lotutako gaixotasuna da. Batez ere, ahoan edo organo genitaletan zauriak eraginda agertzen da, baina baita begietan, larruazalean edo artikulazioetan egindako kalteak ere. Adierazpen larriagoak kalte neurologikoak edo digestiboak, zainen tronbosia eta arterien aneurismak dira, baita itsutasuna sor dezaketen kalte oftalmologiko batzuk ere. Tratamendua sintomatikoa da batez ere, eta kolkizina eta kortikoideak izan daitezke immunosupresoreekin edo gabe, agerpen larriagoetarako.

Behçet dermatologoak 1934an deskribatu zuen lehen aldiz gaixotasun hori, hanturazko nahaste bat izendatzen duena, maila txikiko edo handiko arterien eta / edo zainen baskulitisa, hau da, hantura izan daitekeena. , baita tronbosiak ere, hau da, arterietan eta / edo zainetan sortzen diren koaguluak.

Behçeten gaixotasuna nagusi da Mediterraneoko arroan eta Japonian. Gizonezkoei zein emakumezkoei eragiten die, baina gizonezkoetan larriagoa izaten da. Normalean 18 eta 40 urte bitartean gertatzen da eta haurrengan ikus daiteke. 

Ihurtzeetan eboluzionatzen du, barkamen aldiekin tartekatuta. Batzuetan hilgarria izan daiteke, konplikazio neurologikoen ondoren, hodietako (aneurisma haustura) edo hesteetako hesteetako nahasteak. Azkenean gaixo ugari barkatzera joaten dira.

Ez da ezagutzen Behçeten gaixotasunaren zergatia. 

Abiarazle immunologikoak, abiarazle autoimmuneak barne, eta birikoak (adibidez, herpes birusa) edo bakterianoak (adibidez, estreptokokoak) izan daitezke. HLA-B51 aleloa arrisku faktore nagusia da. Izan ere, alelo horren eramaileek gaixotasuna 1,5 eta 16 aldiz handiagoa izateko arriskua dute eramailerik ez dutenekin alderatuta.

Behçet-en gaixotasunaren adierazpen klinikoak askotarikoak dira eta eguneroko bizitzako jardueretan desgaitzaileak izan daitezke. Horien artean daude:

• larruazaleko kalteak, esate baterako, ahoaren ultzerak kasuen% 98an, genitaleko kankreak kasuen% 60an eta lehentasunez gizonezkoen eskrotoan kokatuta daudenak, sasi-folikulitisa, kasuen% 30etik 40ra dauden nodulu dermo-hipodermikoak;
• artikulazioetako kalteak, hala nola artikulazio handietako artralgia eta hanturazko oligoartritis (belaunak, orkatilak), kasuen% 50ean;
• muskuluen kalteak, arraro samarrak;
• begien kalteak, uveitisa, hipopionoa edo koroiditisa kasu,% 60tan agertzen dira eta konplikazio larriak eragiten dituzte, hala nola kataratak, glaukoma, itsutasuna;
• kalte neurologikoak kasuen% 20an daude. Flare-ups sukarra eta buruko mina izaten dira. Besteak beste, meningoentzefalitisa, garezurreko nerbioetako kalteak, garuneko sinuen tronboflebitisa;
• kalte baskularra: zainen tronbosia, askotan azalekoa, kasuen% 30etik 40ra bitartean; arterien kalteak, arraroak, hala nola hanturazko arteritisak edo aneurismak;
• bihotzeko nahasteak, arraroak, hala nola miokarditisa, endokarditisa edo perikarditisa; 
• heste gastrointestinalak, Europan arraroak, sabeleko ondoeza, sabeleko mina eta beherakoa hesteetako ultzerekin agertzen dira, Crohn gaixotasunaren edo kolitis ultzerosoaren agerraldien antzera;
• beste nahaste arraro batzuk posibleak dira, bereziki giltzurrunetakoak eta barrabiletakoak.

Behçeten gaixotasuna ez dago sendabiderik. Eskuragarri dauden tratamenduek gaixotasuna kontrolatzea dute helburu hantura murriztuz.

Behçet-en gaixotasunaren kudeaketa diziplina anitzekoa da (mediku orokorra, oftalmologoa, internista eta abar). Tratamendua agerpen klinikoen araberakoa da:

• kolkizinak (1 eta 2 miligramo eguneko) tratamenduaren oinarria izaten jarraitzen du, batez ere larruazaleko eta artikulazioetako kalteak. Nahikoa izan daiteke forma arinetan;
• kalte neurologiko, begi eta baskularrak sistemak kortikoideekin edo immunosupresoreekin (ziklofosfamida, azatioprina, mikofenolato mofetila, metotrexatoa) tratatzea eskatzen du;
• begi forma larri jakin batzuetan, alfa interferoia larruazalpeko injekzioen bidez erabil daiteke;
• TNF alfa anti-antigorputzak gero eta gehiago erabiltzen dira gaixotasunaren forma larrietan edo aurreko tratamenduekiko erresistenteak diren formetan;
• tokiko tratamenduak, batez ere forma okularrak, erabilgarriak izan daitezke (kortikoideetan oinarritutako begi tanta begi tantaekin konbinatuta pupila dilatatzeko uveitisaren konplikazioak ekiditeko);
• odola mehetzea helburu duten ahoko antikoagulatzaileak tronbosia tratatzeko erabiltzen dira.

Aldi berean, erretzeari uztea gomendatzen da, tabakoa nahaste baskularrak larriagotzeko arrisku faktorea baita. Kortikoideak hartzea, batez ere dosi handietan, azukre eta gatz gutxiko dieta egin behar da. Artikulazioetako minaren kasuan, intentsitate ertaineko ariketak egiteak, bultzadaz aparte, artikulazioen malgutasuna eta giharren indarra mantentzen lagun dezake.

Azkenean, Behçeten gaixotasunak antsietatea eta norberaren irudiaren alterazioa eragin dezakeenez, laguntza psikologikoak norberaren gaixotasuna hobeto onartzen eta egunerokoan ahalik eta ondoen aurre egiten lagun dezake.