Mendebaldeko sindromea

Mendebaldeko sindromea

Zer da hori ?

Mendebaldeko sindromea, haurren espasmo ere deitua, haur eta haurrengan epilepsia forma arraroa da, eta bizitzako lehen urtean hasten da, normalean 4 eta 8 hilabete artean. Haurraren garapen psikomotorearen espasmoak, geldialdia edo are atzerakada eta garunaren jarduera anormalak ditu ezaugarri. Pronostikoa oso aldakorra da eta espasmoen azpiko arrazoien araberakoa da, anitz izan daitezkeenak. Sekuentzia motor eta intelektual larriak eragin ditzake eta beste epilepsia forma batzuetara aurrera egin dezake.

Sintomak

Espasmoak dira sindromearen lehen agerpen dramatikoak, nahiz eta haurraren portaera aldatua laster aurretik izan zitekeen. Normalean 3 eta 8 hilabete artean gertatzen dira, baina kasu bakanetan gaixotasuna lehenago edo beranduago izan daiteke. Oso gihar-uzkurdura laburrak (segundo bat edo bi) isolatuak, gehienetan esnatzean edo jan ondoren, pixkanaka-pixkanaka 20 minutu iraun dezaketen espasmo-leherketei bide ematen diete. Batzuetan begiak atzera botatzen dira konvulsioaren unean.

Garuneko jardueraren disfuntzio iraunkor baten seinale ikusgarriak baino ez dira espasmoak, eta horrek garapen psikomotor atzeratua eragiten du. Hortaz, espasmoen agerpena jada eskuratutako gaitasun psikomotrizitateen geldialdia edo are atzera egitearekin batera dator: irribarreak, objektuak atzematea eta manipulatzea bezalako elkarrekintzak... Elektroentzefalografiak garuneko uhin kaotikoak agerian uzten ditu, hipsarritmia deitzen zaiena.

Gaixotasunaren jatorria

Espasmoak bat-bateko eta anormal deskarga elektrikoak askatzen dituzten neuronen jarduera akastunagatik dira. Oinarrizko nahaste asko West sindromearen kausa izan daitezke eta kaltetutako haurren hiru laurdenetan gutxienez identifikatu daitezke: jaiotza-traumatismoa, garuneko malformazioa, infekzioa, gaixotasun metabolikoa, akats genetikoa (Down sindromea, adibidez), nahasmendu neuro-larruazalak (adibidez). Bourneville gaixotasuna). Azken hau West sindromearen erantzule ohikoena da. Gainerako kasuak "idiopatikoak" direla esaten da, itxurazko arrazoirik gabe gertatzen direlako, edo "kriptogenikoak", hau da, ziurrenik, zehazten ez dakigun anomalia bati lotuta daudelako.

Arrisku faktoreak

West-en sindromea ez da kutsakorra. Neskei baino apur bat maizago eragiten die mutilei. Gaixotasunaren kausetako bat X kromosomarekin lotutako akats genetiko batekin lotuta dagoelako gertatzen da, gizonezkoei emakumeei baino maizago eragiten diena.

Prebentzioa eta tratamendua

Gaixotasuna ezin da detektatu lehen sintomak agertu baino lehen. Tratamendu estandarra egunero ahoz epilepsiaren aurkako sendagai bat hartzea da (Vigabatrin preskribatzen da gehienetan). Kortikoideekin konbina daiteke. Kirurgiak esku hartu dezake, baina nahiko salbuespenean, sindromea garuneko lesio lokalizatuekin lotuta dagoenean, hauek kentzeak haurraren egoera hobetu dezake.

Pronostikoa oso aldakorra da eta sindromearen azpiko kausen araberakoa da. Hobe da haurra lehen espasmoak agertzean zaharra denean, tratamendua goiztiarra denean eta sindromea idiopatikoa edo kriptogenikoa denean. Kaltetutako haurren % 80k zenbaitetan atzeraezinak eta larriagoak edo larriagoak diren sekuentziak ditu: nahasmendu psikomotrizak (mintzatzeko atzerapena, ibiltzeko...) eta jokabidea (norbere baitan erretiratzea, hiperaktibitatea, arreta defizita, etab.). (1) West sindromea duten haurrek sarritan gaixotasun epileptikoa izateko joera dute, hala nola Lennox-Gastaut sindromea (SLG).

Utzi erantzun bat