Onfalozeloa eta laparoskisia jaiotzetiko anomaliak dira, fetuaren sabeleko horma ixteko akatsa izateaz gain, bere sabeleko erraietako zati baten kanpoaldera (hernia) lotua. Malformazio hauek arreta espezializatua behar dute jaiotzean eta ebakuntzan erraiak sabelean txertatzeko. Pronostikoa aldekoa da kasu gehienetan.

Definizioa

Onfalozeloa eta laparoskisia jaiotzetiko anomaliak dira, fetuaren sabeleko horma ez ixtean ezaugarritzen direnak.

Onfalozelearen ezaugarria da sabeleko horman zabalera gutxi gorabehera, zilbor-hestean zentratua, eta horren bidez hestearen zati bat eta, batzuetan, gibelaren barrunbetik ateratzen dira, hernia deritzona osatuz. Horma ixteko akatsa garrantzitsua denean, hernia honek digestio-aparatu eta gibel ia guztia eduki dezake.

Kanporaturiko erraiak mintz amniotikoaren geruza eta mintz peritonealaren geruzaz osatutako "poltsa" batez babestuta daude.

Sarritan, onfalocelea beste jaiotza-akatsekin lotzen da:

• gehienetan bihotzeko akatsak,
• genitourinario edo garuneko anomaliak,
• atresia gastrointestinala (hau da, obstrukzio partziala edo osoa)...

Laparoschisia duten fetuetan, sabeleko hormaren akatsa zilborraren eskuinaldean dago. Heste meharreko hernia eta kasu batzuetan beste errai batzuk (kolona, ​​urdaila, gutxitan maskuria eta obulutegiak) ditu.

Babes-mintzez estalita ez dagoen hesteak likido amniotikoan flotatzen du zuzenean, likido horretan dauden gernu-osagaiak hanturazko lesioen erantzule direlarik. Hainbat hesteetako anomalia gerta daitezke: heste-hormaren aldaketak eta loditzea, atresiak, etab.

Normalean, ez dago lotutako beste malformaziorik.

Causes

Sabeleko horma akastunaren itxieraren kausa zehatzik ez da frogatzen onfalozelea edo laparoskisia isolatuta agertzen direnean.

Hala ere, kasuen heren edo erdian, onfalozelea sindrome polimalformatibo baten parte da, gehienetan 18. trisomiarekin (18 kromosoma gehigarri bat), baina baita beste anomalia kromosomiko batzuekin ere, hala nola 13 edo 21 trisomia, X monosomiarekin (a). X kromosoma bakarra sexu kromosoma pare baten ordez) edo triploidia (kromosoma sorta gehigarri baten presentzia). 10etik behin gutxi gorabehera sindromea lokalizatutako gene-akats baten ondoriozkoa da (batez ere Wiedemann-Beckwith sindromearekin lotutako onfalozelea). 

Diagnostic

Bi malformazio hauek haurdunaldiko lehen hiruhilekotik ekografian frogatu daitezke, oro har, jaio aurreko diagnostikoa ahalbidetuz.

Pertsona interesdunak

Datu epidemiologikoak ikerketen artean aldatzen dira.

Public Health France-ren arabera, Frantziako jaiotzetiko anomalien sei erregistroetan, 2011-2015 aldian, onfalozeleak 3,8etik 6,1 eta 10 jaiotza eragin zituen eta 000 eta 1,7 artean laparoskisiak 3,6tan.

Arrisku faktoreak

Haurdunaldi berantiarrak (35 urteren ondoren) edo in vitro ernalketaren bidez onfalozelearen arriskua areagotzen du.

Ingurugiro-arrisku-faktoreak, hala nola amaren tabakoa edo kokaina-kontsumoa, laparoskisian egon daitezke.

Jaio aurreko jarrera terapeutikoa

Laparoschisia duten fetuetan hesteetako gehiegizko lesioak saihesteko, haurdunaldiaren hirugarren hiruhilekoan amnio-infusioak egitea posible da (serum fisiologikoa barrunbe amniotikoan ematea).

Bi baldintza horietarako, pediatriako kirurgian eta jaioberrien susperkuntzan espezialistek osatutako diziplina anitzeko talde baten arreta espezializatua antolatu behar da jaiotzetik, arrisku infekzioso handiak eta hesteetako sufrimendua saihesteko, emaitza hilgarria izango litzatekeena barne.

Erditze induzitua programatu ohi da kudeaketa errazteko. Onfalozelerako, baginako erditzea hobesten da. Laparoskisirako zesarea hobetsi ohi da. 

kirurgia

Onfalozelea edo laparoskisia duten haurren kudeaketa kirurgikoak organoak sabeleko barrunbean berriro integratzea eta horman irekidura ixtea du helburu. Jaio eta gutxira hasten da. Infekzio arriskua mugatzeko teknika desberdinak erabiltzen dira.

Haurdunaldian hutsik geratzen den sabeleko barrunbea ez da beti aski handia izaten herniadun organoak sartzeko eta zaila izan daiteke hura ixtea, batez ere haurtxo txiki batek onfalozele handia duenean. Orduan, beharrezkoa da pixkanaka-pixkanaka birgizarteratzeko hainbat egunetan, edota hainbat astetan banatuta. Aldi baterako irtenbideak hartzen dira erraiak babesteko.

Bilakaera eta pronostikoa

Konplikazio infekziosoak eta kirurgikoak ezin dira beti saihestu eta kezka izaten jarraitzen dute, batez ere ospitalean egonaldi luzea izanez gero.

Onphalocèle

Onfalozele handi baten sabeleko barrunbe txiki batean txertatzeak haurrari arnas estutasuna eragin diezaioke. 

Gainerakoan, onfalozele isolatuaren pronostikoa nahiko onuragarria da, ahozko elikadura azkar berrezartzen baita eta normaltasunez haziko diren haurren gehiengo oso handi baten urtebetera irauteko. Lotutako malformazioen kasuan, pronostikoa askoz okerragoa da hilkortasun-tasa aldakorrarekin, sindrome jakin batzuetan %100era iristen dena.

Laparoskisia

Konplikaziorik ezean, laparoskisiaren pronostikoa hestearen kalitate funtzionalarekin lotuta dago funtsean. Hainbat aste behar izan ditzake trebetasun motorrak eta hesteetako xurgapena berreskuratzeko. Hortaz, elikadura parenterala (infusio bidez) ezarri behar da. 

Hamar haurretik bederatzi urte bete ondoren bizirik daude eta gehiengo handiarentzat ez da ondoriorik izango eguneroko bizitzan.