Neuronak inguratzen dituen gai zurian alterazio baten ebidentzia den leukoentzefalopatia multifokal progresiboa gaixotasun neurologikoa da, aldi berean garuneko hainbat eskualdetan eragiten duena eta pixkanaka aurrera egiten duena. Bere kausak anitzak dira. 

Neuronak (garuneko nerbio-zelulak) nerbio-zuntzen bidez hedatzen dira, axoiak izenak, sinapsien bidez (axoiaren muturrak) garuneko beste batzuekin konektatuko direnak. Nerbio-zuntz horiek zorro batek (mielina) inguratzen ditu, elkarrengandik isolatzen ditu eta garuneko gai zuriaren zati da.

Leukoentzefalopatia multifokal progresiboak (PML) axoiak inguratzen dituen zorro honen garuneko hainbat lekutan aldaketaren baten lekuko da, haien arteko zirkuitu laburrak sortuz. Zirkuitu labur hauek garuneko disfuntzioen jatorria dira muskuluen mobilizazioarekin, garuneko jarduerarekin (pentsamendua edo kognizioak) eta sentikortasunaren nerbio-zuntzekin lotuta. Horregatik, paralisia, pentsamenduaren eta sentikortasunaren asaldurak gertatzen dira.

Endekapenezko gaixotasun neurologiko hau gehienetan progresiboa da, xurgapenetan garatzen da edo oso astiro eta aldi berean garuneko hainbat gune (multifokalak) eragiten ditu. Kausak anitzak dira eta sintomak kaltetutako guneen araberakoak dira.

Leukoentzefalopatia multifokal progresiboaren (PML) kausak askotarikoak dira:

Hereditarioa edo genetikoa

Batzuetan nahiko goiz hasten dira mutazio genetiko batekin lotutako Cadasil gaixotasuna bezalako sindrome edo gaixotasun batzuetan, Haurtzaroko Ataxia sindromea garuneko gai zuriko barrunbeen jatorrian, mielina suntsituz, esklerosi anizkoitza (MS) oinordetza oinarrizkoa da eta batzuetan barrunbeak ere eragiten ditu (MSren forma kablarioa), edo burmuineko endekapenezko gaixotasunak, hala nola X hauskorraren sindromea edo mitokondrioaren gaixotasuna.

Jatorri baskularra

Garuneko ontzi txikietan (mikroangiopatia) eragindako kalteak eragindako dementzia baskularra da, adinarekin, hipertentsio arterial zaharrarekin eta desorekatuarekin edo diabetearekin lotuta.

Jatorri toxikoa 

Minbizi edo gaixotasun autoimmune batzuen (artritis erreumatoidea edo RA, etab.) Tratamenduan erabilitako metotrexatoa bezalako zenbait droga, oxido nitrikoaren intoxikazioak (gas akastunarekin berotzea) edo heroina lurrunak arnastuz (mendekotasunaren erabilera). Erradioterapiak garuneko gai zuria ere alda dezake.

Jatorrizko endekapenekoa

Nerbio-sisteman eragina duten hanturazko prozesuekin lotuta dago, hala nola MS, leukoaraiosia edo Alzheimer gaixotasuna, batzuetan herentziazko jatorria dutenak, baina ez beti, transmisio neuronala eten egingo duten gordailuen metaketaren azken gaixotasunarekin (gordailu amiloideak eta endekapen neurofibrilarra proteinak garunean, beta-amiloide peptidoa eta tau proteina egotea).

Jatorri kutsakorra

Gutxitan papilomabirusak (JC birusa) edo HIESa bezalako infekzio birikoetan (GIB + pertsonen% 2tik 4ra).

Leukoencefalopatia multifokal progresiboaren (LMP) sintomak aldatu egiten dira kaltetutako eremuen eta garuneko endekapenezko prozesu horren zergatiaren arabera:

• ahul sentitzea, hitz egiteko zailtasunak edo gaixotasunaren hasieran pentsatzeko;
• nahita dardara (zerebeloaren sindromea) eta ibilbidearen asaldurak X hauskorraren sindromean edo mitokondrioko gaixotasunean, borondatezko koordinazioaren nahasteak, patologia hereditario edo genetiko hauen hasieran adierazten diren sintomak eta pixkanaka eta ezinbestean aurrera egiten dutenak;
• desoreka psikiatrikoak jatorri baskularreko endekapenean, maiz gertatzen dira adinekoengan aldarte nahasteak, kognitibo nahasteak (desorientazio tenporospaziala, memoria nahasteak), zenbaitetan engainuak eta nahasmena;
• jatorri toxikoa duten endekapenetan sentsibilitatea eta motrizitatea murriztea;
• garuneko endekapenaren gainbehera kognitiboa, hala nola Alzheimer gaixotasuna, memoria urritasuna, orientazioa, arreta, arazoak konpontzea, plangintza eta antolaketa, pentsamendua;
• istripu zerebrobaskularra (trazua) izateko arriskua handitzen da leukoentzefalopatia multifokal progresiboan;
• migrainak eta krisi epileptikoak.

Seinale klinikoek jada patologia hori iradokitzen dute, baina garuneko irudi bidezko erresonantzia magnetikoa (MRI) bezalako garuneko irudiak izango dira garuneko gai zuriaren iradokitzaile diren lesioak aurkitzea ahalbidetuko duena.

JC birusa detektatzeko gerrialdeko zulaketa bidez zenbaitetan adierazten da jatorri birikoa duen leukoentzefalopatia multifokal progresiboa susmatzen denean.

HIESaren diagnostikoa dagoeneko egina dago eta hala ez bada, ikertu beharko litzateke.

Leukoentzefalopatia multifokal progresiboaren tratamendua kausa da:

• kausa toxikoak bilatu (drogak, heroina, etab.) eta desagerrarazi; 
• Alzheimer gaixotasunaren, EM, leukoaraiosia, jatorri baskularreko dementziaren garuneko endekapenaren diagnostikoa berrestea.

Substantzia zuriaren lesioak atzeraezinak izaten jarraituko dute eta laguntza psikosozialak eta estimulazio kognitiboak moteldu egingo dute zenbait urtetan zehar garatzen den gaixotasun honen progresioa.