Edukiak
Albeolitis fibrosante idiopatikoa (IFA) gutxien aztertzen den gaixotasuna da, biriketako interstizioko beste patologia batzuen artean. Albeolitis mota honekin, biriketako interstizioaren hantura gertatzen da bere fibrosiarekin. Sufritu, arnasbideak barne, biriketako parenkima. Horrek negatiboki eragiten du arnas organoen egoera, haien aldaketa murriztaileak, gas-trukea eten eta arnas-gutxiegitasuna eragiten du, eta horrek heriotza eragiten du.
Albeolitis fibrosante idiopatikoa biriketako fibrosi idiopatikoa ere deitzen zaio. Terminologia hau ingeles espezialistek erabiltzen dute batez ere (biriketako fibrosi idiopatikoa), baita Alemaniako pneumologoek (idiopa-thische Lungenfibrose). Erresuma Batuan, ELISAri "albeolitis fibrosante kriptogenikoa" deitzen zaio (albeolitis fibrosing kriptogenikoa).
"Kriptogeno" eta "idiopatikoa" terminoek desberdintasun batzuk dituzte, baina gaur egun elkarren artean erabiltzen dira. Bi hitz hauek gaixotasunaren kausa argi ez dagoela esan nahi dute.
Epidemiologia eta arrisku-faktoreak
Gaixotasunaren prebalentzia islatzen duen informazio estatistikoa oso kontraesankorra da. Suposatzen da desadostasun horiek albeolitis fibrosing idiopatikoa duten pazienteak sartzearen ondoriozkoak direla, baita beste pneumonia interstizial idiopatiko batzuekin ere (IIP).
100 gizonetatik 000 pertsonak patologia pairatzen dute, eta 20 emakumetik 100 pertsonak. Urte batean, 000 pertsona gaixotzen dira 13 gizon bakoitzeko, eta 100 pertsona 000 emakume bakoitzeko.
Gaur egun albeolitis idiopatikoaren kausak ezezagunak diren arren, zientzialariek ez diote gelditzen gaixotasunaren jatorriaren benetako izaera zein den jakiteko. Patologiak oinarri genetikoa duela suposatzen da, pertsona batek biriketan zuntz-ehunak sortzeko joera hereditarioa duenean. Hau arnas aparatuko zelulei edozein kalteri erantzuteko gertatzen da. Zientzialariek hipotesi hau familia-historiarekin baieztatzen dute, gaixotasun hau odol-senideetan aurkitzen denean. Gaixotasunaren oinarri genetikoaren alde ere bada biriketako fibrosia maiz agertzen dela herentziazko patologiak dituzten pazienteetan, adibidez, Gaucher-en gaixotasunarekin.
Biriketako egitura-aldaketak
Albeolitis fibrosante idiopatikoaren irudi morfologikoaren ezaugarri nagusiak hauek dira:
Biriketako parenkimaren fibrosi trinkoaren presentzia.
Aldaketa morfologikoak mota heterogeneo adabaki baten arabera banatzen dira. Leku hori biriketan ehun osasuntsu eta kaltetutako eremuak txandakatzen direlako gertatzen da. Aldaketak zuntz, kistikoak eta hantura interstizialaren formakoak izan daitezke.
Acinusaren goiko aldea hantura-prozesuaren hasieran sartzen da.
Oro har, albeolitis fibrosing idiopatikoaren biriketako ehunaren histologiak pneumonia interstizialeko antzeko irudi baten antza du.
Albeolitis fibrosante idiopatikoaren sintomak
Gehienetan, albeolitis idiopatikoa fibrosgarria diagnostikatzen da 50 urtetik gorako pazienteetan. Gizonak emakumeak baino maizago gaixotzen dira. Gutxi gorabeherako erlazioa 1,7:1 da.
Gaixoek arnasa motza adierazten dute, etengabe hazten ari dena. Gaixoak ezin du arnasa sakon hartu (inspirazio disnea), esputorik gabeko eztul lehor batek jazartzen du. Disnea albeolitis fibrosante idiopatikoa duten paziente guztietan gertatzen da.
Zenbat eta indartsuagoa izan arnasa, orduan eta larriagoa izango da gaixotasunaren ibilbidea. Behin agertuta, jada ez da pasatzen, aurrera egiten du. Gainera, bere agerraldia ez da eguneko orduaren, giro-tenperaturaren eta beste faktore batzuen araberakoa. Pazienteen inspirazio-faseak laburtu egiten dira, baita arnasaldi-faseak ere. Hori dela eta, paziente horien arnasketa azkarra da. Horietako bakoitzak hiperventilazio sindromea du.
Pertsona batek arnasa sakon hartu nahi badu, horrek eztula eragiten du. Hala ere, paziente guztiek ez dute eztula garatzen, beraz, ez da diagnostikorako interesik. Biriketako gaixotasun buxatzaile kronikoa duten pertsonengan, askotan ELISArekin nahasten dena, eztula beti egongo da. Gaixotasunak aurrera egin ahala, arnas eskasak pertsona bat ezindu bihurtzen du. Esaldi luze bat ahoskatzeko gaitasuna galtzen du, ezin du ibili eta bere kabuz zaindu.
Patologiaren manifestua ez da ia nabaritzen. Paziente batzuek diote albeolitis fibrosgarria haietan garatzen hasi zela SARS motaren arabera. Hori dela eta, zientzialari batzuek iradokitzen dute gaixotasuna izaera birikoa izan daitekeela. Patologia poliki-poliki garatzen denez, pertsonak denbora dauka bere arnas eskasera egokitzeko. Beraiek jakin gabe, jendeak bere jarduera murrizten du eta bizitza pasiboago batera joaten dira.
Eztul produktiboa, hau da, eztularen produkzioarekin batera doan eztula, pazienteen % 20 baino gehiagotan garatzen da. Mukiek pusa izan dezakete, batez ere albeolitis fibrosante idiopatiko larria jasaten duten pazienteetan. Seinale hau arriskutsua da, bakterio-infekzio bat gehitzea adierazten baitu.
Gorputzaren tenperaturaren igoera eta odola agertzea ezkutuan ez dira gaixotasun honen ohikoak. Birikak entzuten dituen bitartean, medikuak inspirazioaren amaieran gertatzen den krepitoa auskultatzen du. Esputoan odola agertzen bada, gaixoa biriketako minbizia aztertzera bideratu behar da. ELISA duten gaixoen gaixotasun hau pertsona osasuntsuetan baino 4-12 aldiz gehiago diagnostikatzen da, baita erretzen dutenengan ere.
ELISAren beste sintomak hauek dira:
Artikulazio mina.
Muskulu mina.
Iltze-falangen deformazioak, danborraren antza hartzen hasten direnak. Sintoma hau pazienteen % 70ean gertatzen da.
Arnasketaren amaieran krepitazioak biziagoak dira, eta hasieran leunagoak izango dira. Adituek azken krepitoa zelofanaren kirrikadarekin edo kremailera bat irekitzean ateratzen den soinuarekin konparatzen dute.
Gaixotasunaren garapenaren hasierako fasean, krepitazioak batez ere atzeko eskualde basaletan entzuten badira, aurrera egin ahala, kirrinkadak entzungo dira biriken azalera osoan. Ez arnasaren amaieran, bere luzera osoan baizik. Gaixotasuna garatzen hasi berria denean, baliteke krepitoa ez egotea enborra aurrera okertzen denean.
Gaixoen % 10ean baino ez dira entzuten errainu lehorrak. Kausa ohikoena bronkitisa da. Gaixotasunaren garapenak arnas-gutxiegitasunaren sintomak ekartzen ditu, cor pulmonalearen garapena. Larruazaleko koloreak kolore errauts-zianotikoa hartzen du, biriketako arteriaren gaineko 2. tonua areagotu egiten da, bihotz-taupadak bizkortu egiten dira, zerbikal-zainak puzten dira, gorputz-adarrak hazten dira. Gaixotasunaren azken faseak pertsona baten pisu galera nabarmena dakar, kakexia garatzeraino.
Albeolitis fibrosante idiopatikoaren diagnostikoa
Une honetan albeolitis fibrosante idiopatikoa diagnostikatzeko metodoak berrikusi dira. Biriketako biopsia irekia bezalako ikerketa-teknikak emaitza fidagarriena ematen badu eta diagnostikoen "urrezko estandar"tzat hartzen den arren, ez da beti praktikatzen.
Biriketako biopsia irekiaren desabantaila nabarmenengatik gertatzen da, besteak beste: prozedura inbaditzailea da, garestia da, ezarri ondoren, tratamendua atzeratu egin beharko da pazientea sendatu arte. Gainera, ezin izango da hainbat aldiz biopsia egin. Pazienteen zati jakin batek guztiz ezinezkoa da hori egitea, giza osasunaren egoerak ez baitu onartzen.
Albeolitis fibrosante idiopatikoa detektatzeko garatu diren oinarrizko diagnostiko irizpideak hauek dira:
Biriketako interstizioko beste patologia batzuk baztertzen dira. Honek sendagaiak hartuz, substantzia kaltegarriak arnasteaz, ehun konektiboaren kalte sistemikoak eragin ditzaketen gaixotasunei egiten die erreferentzia.
Kanpo-arnasketaren funtzioa murrizten da, biriketako gas-trukea nahasten da.
CT eskanean zehar, aldebiko sare-aldaketak hautematen dira biriketan, haien atal basaletan.
Beste gaixotasun batzuk ez dira konfirmatzen biopsia transbronkiala edo bronkoalbeola garbiketa ondoren.
Diagnostiko irizpide gehigarriak hauek dira:
Gaixoak 50 urte baino gehiago ditu.
Arnasa gutxitzea nabaritzen zaio pazienteari, esfortzu fisikoarekin areagotzen da.
Gaixotasunak ibilbide luzea du (3 hilabete edo gehiago).
Crepitus biriken eskualde basaletan entzuten da.
Medikuak diagnostikoa egin ahal izateko, beharrezkoa da 4 irizpide nagusi eta 3 gehigarriren berrespena aurkitzea. Irizpide klinikoen ebaluazioak ELISA probabilitate handiarekin zehaztea ahalbidetzen du, %97raino (Raghu et al.ek emandako datuak), baina irizpideen sentsibilitatea bera %62koa da. Hori dela eta, pazienteen heren inguruk oraindik biriketako biopsia egin behar dute.
Zehaztasun handiko konputagailu bidezko tomografiak biriken azterketaren kalitatea hobetzen du eta ELISAren diagnostikoa errazten du, baita antzeko beste patologia batzuena ere. Bere ikerketa-balioa % 90ekoa da. Aditu askok biopsia erabat uzteko eskatzen dute, baldin eta doitasun handiko tomografiak albeolitis idiopatikoaren ezaugarri diren aldaketak agerian utzi baditu. Kasu honetan, "abaraska" birika bati buruz ari gara (kaltetutako eremua % 25 denean), baita fibrosiaren presentziaren baieztapen histologikoaz ere.
Laborategiko diagnostikoak ez du garrantzi globalik patologia detektatzeko aldetik.
Lortutako analisien ezaugarri nagusiak:
ESRaren igoera moderatua (gaixoen % 90ean diagnostikatzen da). ESR nabarmen handitzen bada, horrek minbizi tumore bat edo infekzio akutu bat adieraz dezake.
Krioglobulina eta immunoglobulina areagotzea (gaixoen % 30-40an).
Faktore antinuklearren eta erreumatoideen hazkundea, baina patologia sistemikoa agerian utzi gabe (gaixoen % 20-30etan).
Laktato deshidrogenasa osoaren serum mailaren igoera, hau da, makrofago albeolarren eta 2 motako albeozitoen jarduera areagotzearen ondorioz.
Hematokritoa eta globulu gorriak handitzea.
Leukozitoen mailaren igoera. Adierazle hau infekzio baten seinale izan daiteke, edo glukokortikoideak hartzearen seinale.
Albeolitis fibrosak biriken funtzionamenduan asaldurak ekartzen dituenez, garrantzitsua da haien bolumena ebaluatzea, hau da, haien bizi-gaitasuna, ahalmen osoa, hondar-bolumena eta hondar-ahalmen funtzionala. Proba egitean, Tiffno koefizientea normal-tarte barruan egongo da, edo areagotu egingo da. Presio-bolumen kurbaren analisiak eskuinera eta beherantz duen desplazamendua erakutsiko du. Horrek biriken hedagarritasunaren gutxitzea eta haien bolumena gutxitzea adierazten du.
Deskribatutako proba oso sentikorra da, beraz, patologiaren diagnostiko goiztiarra egiteko erabil daiteke, beste ikerketek oraindik aldaketarik hautematen ez dutenean. Esaterako, atsedenaldian egindako odol-gasen azterketak ez du anomaliarik agertuko. Arteria odolean oxigenoaren tentsio partzialaren murrizketa esfortzu fisikoan soilik ikusten da.
Etorkizunean, hipoxemia atsedenaldian ere presente egongo da eta hipokapniaz lagunduta egongo da. Hiperkapnia gaixotasunaren azken fasean bakarrik garatzen da.
Erradiografia egitean, gehienetan posible da erretikula edo erreticulonodular motako aldaketak ikustea. Bi biriketan aurkituko dira, beheko aldean.
Albeolitis fibrosikoa duen ehun erretikularra zakar bihurtzen da, hariak sortzen dira, 0,5-2 cm-ko diametroa duten argitasun kistikoak. “Abaraska birikaren” irudia osatzen dute. Gaixotasuna fase terminalera iristen denean, trakearen eskuinera desbideratzea eta trakeomegalia ikus daitezke. Aldi berean, espezialistek kontuan izan behar dute pazienteen % 16an, x izpien irudia normal-eremuan egon daitekeela.
Paziente baten prozesu patologikoan pleura parte hartzen badu, adenopatia toraziko barneko adenopatia garatzen da eta parenkima loditzea nabaritzen da, orduan minbizi tumore batek edo biriketako beste gaixotasun batek ELISAren konplikazio bat adieraz dezake. Paziente batek aldi berean albeolitisa eta enfisema garatzen baditu, biriken bolumena normaltasun-tartean egon daiteke, edo areagotu egin daiteke. Bi gaixotasun hauen konbinazioaren beste seinale diagnostiko bat biriken goiko aldean baskularraren eredua ahultzea da.
Bereizmen handiko konputagailu bidezko tomografian, medikuek seinale hauek hautematen dituzte:
Itzal lineal irregularrak.
Argitasun kistikoa.
"Beira izoztua" motako biriketako eremuen gardentasun murriztuko foku fokuak. Biriketako kalte-eremua % 30 da, baina ez gehiago.
Bronkioen hormen loditzea eta haien irregulartasuna.
Biriketako parenkimaren desantolaketa, trakzio-bronkiektasia. Biriken eskualde basal eta subpleuralak dira kaltetuenak.
CT datuak espezialista batek ebaluatzen baditu, orduan diagnostikoa % 90 zuzena izango da.
Ikerketa honek albeolitis fibrosante idiopatikoa eta antzeko irudia duten beste gaixotasun batzuk bereiztea ahalbidetzen du, besteak beste:
Hipersentsibilitate kronikoa pneumonitisa. Gaixotasun honekin, gaixoak ez du biriketan "zelulen" aldaketarik izaten, nodulu zentrilobularrak nabariak dira eta hantura bera biriken goiko eta erdiko zatietan kontzentratzen da.
Asbestosia. Kasu honetan, pazienteak pleura-plakak eta fibrosi parenkima-bandak garatzen ditu.
Pneumonia interstiziale deskamatiboa. "Beira izoztua" motako itzalaldiak luzatuko dira.
Ordenagailu bidezko tomografiaren arabera, pazienteari pronostikoa egitea posible da. Hobe izango da beira beheko sindromea duten pazienteentzat, eta okerragoa izango da erretikula-aldaketak dituzten pazienteentzat. Sintoma mistoak dituzten pazienteentzat tarteko pronostikoa adierazten da.
Hau da, beira beheko sindromea duten pazienteek glukokortikosteroideen terapiari hobeto erantzuten diotela, eta hori HRCT zehar seinale ezaugarriek islatzen dute. Orain medikuak gehiago gidatzen ditu tomografia konputazionalaren datuek pronostikoa egiterakoan beste metodo batzuek baino (bronkio- eta albeolo-garbiketa, biriketako probak, biriketako biopsia). Ordenagailu bidezko tomografia da, biriketako parenkimak prozesu patologikoan duen inplikazio-maila ebaluatzea ahalbidetzen duena. Biopsia batek gorputzaren atal jakin bat soilik aztertzea ahalbidetzen du.
Garbiketa bronkoalbeolarra ez da diagnostiko praktikatik baztertu behar, patologiaren pronostikoa, bere ibilbidea eta hanturaren presentzia zehazteko aukera ematen baitu. ELISA bidezko garbiketan, eosinofilo eta neutrofilo kopuru handiagoa aurkitzen da. Aldi berean, sintoma hau biriketako ehunaren beste gaixotasun batzuen ezaugarria da, beraz, bere garrantzia ez da gehiegi baloratu behar.
Garbiketa eosinofiloen maila altua albeolitis fibrosing idiopatikoaren pronostikoa okerrera egiten du. Izan ere, horrelako pazienteek gehienetan gaizki erantzuten diotela kortikoideen tratamenduari. Haien erabilerak neutrofiloen maila murriztea ahalbidetzen du, baina eosinofilo kopurua berdina izaten jarraitzen du.
Garbiketa-likidoan linfozito-kontzentrazio handiak aurkitzen badira, horrek pronostiko on bat adieraz dezake. Haien igoera sarritan kortikoideekin tratamenduaren aurrean gorputzak erantzun egokiarekin gertatzen denez.
Transbronkial biopsiak ehun-eremu txiki bat baino ez du lortzen (5 mm baino gehiago). Beraz, ikerketaren balio informatiboa murrizten da. Metodo hau gaixoarentzat nahiko segurua denez, gaixotasunaren hasierako faseetan praktikatzen da. Biopsiak sarkoidosia, hipersentsibilitate pneumonitisa, tumore minbizidunak, infekzioak, pneumonia eosinofilikoa, histozitosia eta proteinosia albeolarraren moduko patologiak baztertu ditzake.
Esan bezala, mota irekiko biopsia ELISA diagnostikatzeko metodo klasikotzat hartzen da, zehaztasunez diagnostikatzeko aukera ematen du, baina ezinezkoa da metodo hau erabiliz patologiaren garapena eta etorkizuneko tratamendurako erantzuna aurreikustea. Biopsia irekia biopsia torakoskopiko batekin ordezkatu daiteke.
Ikerketa honek antzeko ehun kopuru bat hartzen du, baina pleura-barrunbearen drainatzearen iraupena ez da hain luzea. Horrek pazienteak ospitalean igarotzen duen denbora murrizten du. Prozedura torakoskopiko baten konplikazioak ez dira hain ohikoak. Ikerketek erakusten dutenez, biopsia irekia ez da komeni paziente guztiei salbuespenik gabe preskribatzea. Benetan gaixoen % 11-12k bakarrik eskatzen du, baina ez gehiago.
10. berrikuspeneko gaixotasunen nazioarteko sailkapenean, ELISA "J 84.9 - Biriketako gaixotasun interstiziala, zehaztu gabe" gisa definitzen da.
Diagnostikoa honela egin daiteke:
ELISA, fase goiztiarra, 1. graduko arnas-gutxiegitasuna.
ELISA "birika zelularra" fasean, 3. graduko arnas-gutxiegitasuna, cor pulmonale kronikoa.
Albeolitis fibrosante idiopatikoaren tratamendua
ELISA tratatzeko metodo eraginkorrak oraindik ez dira garatu. Gainera, zaila da terapiaren emaitzen eraginkortasunari buruzko ondorio bat ematea, gaixotasunaren bilakaera naturalari buruzko datuak gutxienekoak baitira.
Tratamendua hanturazko erantzuna murrizten duten sendagaien erabileran oinarritzen da. Kortikoideak eta zitostatikoak erabiltzen dira, giza sistema immunologikoan eragiten dutenak eta hantura murrizten laguntzen dutenak. Terapia hori albeolitis fibrosing idiopatikoa hantura kroniko baten atzealdean garatzen dela suposatzen du, horrek fibrosia dakarrena. Erreakzio hau kentzen bada, aldaketa fibrotikoen sorrera ekidin daiteke.
Terapiarako hiru bide posible daude:
Glukokortikoideekin soilik tratamendua.
Glukokortikoideekin tratamendua azatioprinarekin.
Glukokortikoideekin tratamendua ziklofosfamidarekin.
2000. urtean egindako nazioarteko adostasunak tratamenduan azken 2 erregimenak erabiltzea gomendatzen du, nahiz eta glukokortikoideen monoterapiarekin alderatuta haien eraginkortasunaren aldeko argudiorik ez dagoen.
Gaur egun, mediku askok glukokortikosteroideak ahozko administraziorako errezetatzen dituzte. Gaixoen % 15-20an bakarrik emaitza positiboak lortzea posible den bitartean. 50 urtetik beherako pertsonek, gehienbat emakumeek, hobeto erantzuten diete terapia horri, bronkio eta albeoloen garbiketan linfozitoen balioak handitu badituzte eta beirazko aldaketak ere diagnostikatzen badira.
Tratamendua gutxienez sei hilabetez jarraitu behar da. Bere eraginkortasuna ebaluatzeko, arreta jarri gaixotasunaren sintomei, erradiografiaren emaitzei eta beste teknika batzuei. Tratamenduan zehar, pazientearen ongizatea kontrolatu behar da, terapia horrek konplikazioak izateko arrisku handia duelako.
Badira aditu batzuk ELISA tratamenduan zitostatikoen erabileraren aurka daudenak. Hori justifikatzen dute terapia horrekin konplikazioak izateko probabilitatea oso handia dela esanez. Hau bereziki egia da Ziklofosfamidaren erabileran. Bigarren mailako efektu ohikoena pancitopenia da. Plaketak 100/ml-tik behera jaisten badira edo linfozitoen maila 000/ml-tik behera jaisten bada, sendagaien dosia murrizten da.
Leukopeniaz gain, ziklofosfamidaren tratamendua albo-ondorioen garapenarekin lotuta dago:
Maskuriko minbizia.
Zistitis hemorragikoa.
Estomatitisa.
Aulkiaren nahastea.
Gorputzak gaixotasun infekziosoekiko duen sentikortasun handia.
Hala ere, gaixoari zitostatikoak agindu zizkioten, astero odola eman beharko du analisi orokorra egiteko (tratamendua hasi eta lehen 30 egunetan). Ondoren, odola 1-2 aldiz ematen da 14-28 egunetan. Terapia Cyclophosphamide erabiliz egiten bada, pazienteak astero eraman beharko du gernua aztertzeko. Garrantzitsua da bere egoera ebaluatzea eta gernuan odolaren itxura kontrolatzea. Etxeko tratamenduan kontrol hori ezartzea zaila izan daiteke, beraz, terapia erregimen hori ez da beti erabiltzen.
Zientzialariek espero dute interferoiak erabiltzeak albeolitis fibrosing idiopatikoari aurre egiten lagunduko diola. Biriketako ehuneko zeluletan fibroblastoen eta matrizeko proteina ernetzea ekiditen dute.
Patologia tratatzeko modu erradikala biriketako transplantea da. Ebakuntza egin eta 3 urteko epean gaixoen biziraupena % 60 da. Hala ere, ELISA duten paziente asko adinekoak dira, beraz, ezin dute horrelako esku-hartzerik jasan.
Konplikazioen tratamendua
Gaixoak arnas infekzio bat garatzen badu, antibiotikoak eta antimikotikoak aginduko zaizkio. Medikuek azpimarratzen dute gaixo horiek gripearen eta pneumokokoaren infekzioaren aurkako txertoa jarri behar dutela. Biriketako hipertentsioaren eta cor pulmonale kroniko deskonpentsatuaren terapia dagozkion protokoloen arabera egiten da.
Gaixoak hipoxemia agertzen badu, oxigeno terapia erakusten zaio. Horri esker, arnasa gutxitzea eta pazientearen ariketa-tolerantzia areagotzea posible da.
Iragarpena
Albeolitis fibrosante idiopatikoa duten pazienteen pronostikoa txarra da. Horrelako gaixoen batez besteko bizi-itxaropena ez da 2,9 urte baino gehiagokoa izaten.
Pronostikoa zertxobait hobea da gaixo dauden emakumeetan, gaixo gazteengan, baina gaixotasunak urtebete baino gehiago irauteko baldintzapean. Gainera, glukokortikoideekin tratamenduaren aurrean gorputzaren erantzun positiboaren pronostikoa hobetzen du.
Gehienetan, gaixoak arnas eta biriketako bihotz-gutxiegitasunengatik hiltzen dira. Konplikazio hauek ELISAren progresioaren ondorioz garatzen dira. Biriketako minbiziaren ondorioz ere hilgarria izan daiteke.