Ewing-en sarkomak hezur eta ehun bigunetan tumore gaizto baten garapena du ezaugarri. Tumore honek potentzial metastatiko handikoa izatearen ezaugarria du. Edo tumore-zelulen hedapena gorputzean zehar identifikatzen da askotan patologia honetan.

Orokorrean umeei eragiten dien gaixotasun arraroa da. Haren intzidentzia 1 urtetik beherako haurren 312/500koa da.

Tumore-forma honen garapenak gehien eragiten duen adin-taldea 5 eta 30 urte bitartekoa da, 12 eta 18 urte artean are intzidentzia handiagoarekin. (3)

Lotutako adierazpen klinikoak tumorearen kokalekuan mina eta hantura dira.

Ewing-en sarkomaren ezaugarri diren tumore-zelulen kokapenak anitz dira: hankak, besoak, oinak, eskuak, bularra, pelbisa, burezurra, bizkarrezurra, etab.

Ewing sarkoma honi ere deitzen zaio: tumore neuroektodermiko periferiko primarioa. (1)

Azterketa medikoak gaixotasunaren diagnostiko posiblea ahalbidetzen du eta bere aurrerapen-etapa zehazten du. Gehien lotzen den azterketa biopsia da.

Faktore eta baldintza zehatzek gaixotasunaren pronostikoan eragina izan dezakete kaltetutako subjektu batean. (1)

Faktore horien artean daude, bereziki, tumore-zelulak biriketara soilik hedatzea, zeinen pronostikoa mesedegarriagoa den, edo forma metastatikoen garapena gorputzeko beste ataletara. Azken kasu honetan, pronostikoa kaskarragoa da.

Gainera, tumorearen tamainak eta kaltetutako gizabanakoaren adinak funtsezko eginkizuna dute ezinbesteko pronostikoan. Izan ere, tumorearen tamaina 8 cm baino gehiagora igotzen den kasuan, pronostikoa kezkagarriagoa da. Adinari dagokionez, patologiaren diagnostikoa zenbat eta lehenago egin, orduan eta pronostikoa hobea izango da pazientearentzat. (4)

Ewing-en sarkoma hezur-minbizi primarioen hiru mota nagusietako bat da kondrosarkomarekin eta osteosarkomarekin batera. (2)

Ewing-en sarkomarekin gehien lotzen diren sintomak kaltetutako hezur eta ehun bigunetako mina eta hantura ikus daitezke.

 Sarkoma horren garapenean agerpen kliniko hauek sor daitezke: (1)

• mina eta / edo hantura besoetan, hanketan, bularrean, bizkarrean edo pelbisean;
• gorputz-atal horietan berean "kolpeak" egotea;
• arrazoi zehatzik gabe sukarra egotea;
• hezur hausturak arrazoirik gabe.

Lotutako sintomak, hala ere, tumorearen kokapenaren araberakoak dira, baita garapenari dagokionez duen garrantziaren arabera ere.

Patologia hau duen pazienteak jasaten duen mina areagotu ohi da denborarekin.

 Beste sintoma ez hain ohikoak ere ikus daitezke, hala nola: (2)

• sukar handia eta iraunkorra;
• giharren zurruntasuna;
• pisu galera nabarmena.

Hala ere, baliteke Ewing-en sarkoma duen paziente batek sintomarik ez izatea. Zentzu honetan, orduan tumorea hazi daiteke manifestazio kliniko berezirik gabe eta horrela hezurrean edo ehun bigunetan eraginik izan gabe. Haustura arriskua are garrantzitsuagoa da azken kasu honetan. (2)

Ewing-en sarkoma minbizi mota bat denez, bere garapenaren jatorri zehatzari buruz ezer gutxi dakigu.

Hala ere, bere garapenaren arrazoiari buruzko hipotesi bat planteatu zen. Izan ere, Ewing-en sarkomak 5 urtetik gorako umeei eta nerabeei eragiten die bereziki. Zentzu honetan, pertsona kategoria honetan hezur-hazkunde azkarraren eta Ewing-en sarkomaren garapenaren arteko lotura izateko aukera planteatu da.

Haur eta nerabeen pubertaroaren aldia hezurrak eta ehun bigunak tumore baten garapenerako zaurgarriagoak egiten ditu.

Ikerketek ere frogatu dute zilbor-hernia batekin jaiotako umeak hiru aldiz gehiago duela Ewing-en sarkoma garatzeko. (2)

Arestian aipatutako hipotesi horietatik haratago, translokazio genetiko baten presentziaren jatorria ere plazaratu da. Translokazio honek EWSRI genea dakar (22q12.2). Intereseko gene honen barruan t (11; 22) (q24; q12) translokazioa tumoreen ia % 90ean aurkitu zen. Horrez gain, aldaera genetiko asko ikerketa zientifikoen gai izan dira, ERG, ETV1, FLI1 eta NR4A3 geneak tarteko. (3)

Patologiaren jatorri zehatza gaur egun oraindik ezezaguna den ikuspuntutik, arrisku-faktoreak ere badira.

Gainera, ikerketa zientifikoen emaitzen arabera, zilbor-hernia batekin jaiotzen den haur batek hiru aldiz gehiago izango luke minbizi mota bat garatzeko.

Gainera, maila genetikoan, EWSRI genearen (22q12.2) edo ERG, ETV1, FLI1 eta NR4A3 geneetan aldaera genetikoak egoteak gaixotasuna garatzeko arrisku-faktore gehigarrien gai izan daiteke. .

Ewing-en sarkomaren diagnostikoa diagnostiko diferentzial batean oinarritzen da, pazientearen sintoma ezaugarrien presentziaren bidez.

Medikuak mingarri eta puztutako eremuen azterketaren ondoren, normalean erradiografia bat agintzen da. Beste mediku-irudi-sistema batzuk ere erabil daitezke, hala nola: Arrazoimen magnetikoaren irudia (MRI) edo baita miaketa ere.

Hezur-biopsia ere egin daiteke diagnostikoa baieztatzeko edo ez. Horretarako, hezur-muinaren lagin bat hartu eta mikroskopioan aztertzen da. Diagnostiko teknika hauek anestesia orokorra edo lokala egin ondoren egin daitezke.

Gaixotasunaren diagnostikoa ahalik eta azkarren egin behar da, kudeaketa azkar egin dadin eta horrela pronostikoa hobea izan dadin.

 Ewing-en sarkomaren tratamendua beste minbizi batzuen tratamendu orokorraren antzekoa da: (2)

• kirurgia sarkoma mota hau tratatzeko modu eraginkorra da. Hala ere, esku-hartze kirurgikoa tumorearen tamainaren, kokapenaren eta hedapen mailaren araberakoa da. Kirurgiaren helburua tumoreak kaltetutako hezur edo ehun bigunaren zatia ordezkatzea da. Horretarako, metalezko protesi bat edo hezur-injerto bat erabil daiteke kaltetutako eremua ordezkatzeko. Muturreko kasuetan, batzuetan beharrezkoa da gorputz-adarraren anputazioa minbizia errepikatzeko;
• kimioterapia, normalean kirurgia ondoren erabiltzen da tumorea txikitzeko eta sendatzea errazteko.
• erradioterapia, kimioterapiaren ondoren, kirurgia aurretik edo ondoren ere erabiltzen da, tumorearen tamaina murrizteko eta errepikatzeko arriskua saihesteko.