Dermatomiositisa larruazalean eta muskuluei eragiten dien gaixotasun kronikoa da. Gaixotasun autoimmune bat da, jatorria oraindik ezezaguna dena, hanturazko miopatia idiopatikoen taldean sailkatua, adibidez polimiositisarekin batera. Patologiak urte asko garatu ditu pronostiko onarekin, konplikazio larririk ez dagoenean, baina gaixoaren trebetasun motorra oztopatu dezake. Kalkuluen arabera, 1etik 50 pertsonatik 000 pertsona bizi dira dermatomiositisarekin (haren prebalentzia) eta urtero kasu berrien kopurua 1 biztanleko da (bere intzidentzia). (10)

Dermatomiositisaren sintomak hanturazko beste miopatia batzuekin lotutako antzekoak edo antzekoak dira: larruazaleko lesioak, giharretako mina eta ahultasuna. Baina hainbat elementuk ahalbidetzen dute dermatomiositisa beste hanturazko miopatia batzuetatik bereiztea:

• Aurpegian, lepoan eta sorbaldetan orban gorri eta purpurazko apur bat puztuta egon ohi dira lehen adierazpen klinikoak. Betazaletan izan ditzaketen kalteak, betaurreko moduan, ezaugarriak dira.
• Muskuluak simetrikoki eragiten dituzte, enborretik abiatuta (abdominalak, lepoa, trapezioa ...) zenbait kasutan besoetara eta hanketara iritsi aurretik.
• Minbiziarekin lotura izateko probabilitate handia. Minbizi hau gaixotasunaren ondorengo hilabeteetan edo urteetan hasten da normalean, baina batzuetan lehen sintomak agertu bezain laster (aurretik ere gertatzen da). Emakumeentzat bularreko edo obulutegietako minbizia izaten da eta gizonezkoentzako biriketako, prostatako eta testikuluetako minbizia. Iturriak ez daude ados minbizia garatzeko dermatomiositisa duten pertsonentzat (% 10-15% batzuentzat, herena beste batzuentzat). Zorionez, hori ez da gaixotasunaren forma gazteari aplikatzen.

MRI batek eta muskuluetako biopsiak diagnostikoa baieztatu edo ukatuko dute.

Gogoratu dermatomiositisa hanturazko miopatia idiopatikoen taldeko gaixotasuna dela. "Idiopatikoa" izenlaguna, haien jatorria ez dela ezagutzen esan nahi du. Gaur arte, beraz, ez da ezagutzen ez gaixotasunaren zergatia ezta mekanismo zehatza ere. Litekeena da faktore genetiko eta ingurumenekoen konbinazio baten ondorioz sortzea.

Hala ere, badakigu gaixotasun autoimmunea dela, hau da, defentsa immunologikoak eten egiten dituela, autoantigorputzak gorputzaren aurka biratzen direla, kasu honetan muskuluen eta larruazaleko zenbait zelulen aurka. Kontuan izan, ordea, dermatomiositisa duten pertsona guztiek ez dituztela autoantigorputzak sortzen. Drogak eragileak izan daitezke, baita birusak ere. (1)

Emakumeek gizonezkoek baino maizago eragiten dute dermatomiositisarekin, gutxi gorabehera bi aldiz gehiago. Gaixotasun autoimmuneekin gertatzen da askotan, arrazoia jakin gabe. Gaixotasuna edozein adinetan ager daiteke, baina 50 eta 60 urte artean lehentasunez agertzen dela ikusten da. Gazteen dermatomiositisari dagokionez, orokorrean 5 eta 14 urte bitartean agertzen da. Azpimarratu behar da gaixotasun hori ez dela ez kutsagarria ezta herentziazkoa ere.

Gaixotasunaren kausa (ezezagunen) inguruan jarduteko aukerarik izan ezean, dermatomiositisaren tratamenduek hantura murriztu / desagerrarazi nahi dute kortikoideak (kortikoideen terapia) administratuz, bai eta autoantigorputzen ekoizpenaren aurka borrokatzeko ere. sendagai immunomodulatzaileak edo immunosupresoreak.

Tratamendu hauek giharreko mina eta kalteak mugatzea ahalbidetzen dute, baina konplikazioak sor daitezke minbizia eta hainbat nahaste izanez gero (bihotzekoak, biriketakoak, etab.). Gazteen dermatomiositisak digestio arazo larriak sor ditzake haurrengan.

Pazienteek larruazala eguzkiaren UV izpietatik babestu beharko lukete, larruazaleko lesioak areagotuko lituzkete, arropa estaliz edo / eta eguzkiaren babes sendoaz estaliz. Diagnostikoa ezarri bezain laster, gaixoak gaixotasunarekin lotutako minbizien azterketa probak egin behar ditu aldian-aldian.