Kapilar txikien baskulitisa

Kapilar txikien baskulitisa

Kapilar txikien baskulitisa  

Arteriolen, benulen edo kapilarren hormako baskulitis multzo handi bat da, zeinaren pronostikoa oso aldakorra den larruazaleko baskuitis purua edo sistemikoa denaren arabera.

Alderdi kliniko ohikoena purpura (sakatzean lausotzen ez diren orban purpurak) puztuta eta infiltratua da, batez ere beheko gorputz adarretan, zutik egotea larriagotu daiteke, hainbat forma har ditzake (petekialak eta ekimotikoak, nekrotikoak, pustularrak ...) edo livedo, hanken gainean sare morea (livedo reticularis) edo marmoladura (livedo racemosa) moduko bat eratuz. Raynauden fenomeno bat ere behatu dezakegu (hatz batzuk hotz egiten dira hotzean).

Purpura eta livedo larruazaleko beste lesio batzuekin lotu daitezke (papulak, noduluak, lesio nekrotikoak, odoljarioak), azkurarik egiten ez duen urtikaria finkoarekin.

Larruazaletik kanpoko agerpenen presentzia grabitatearen faktorea da, organoetan inplikazio baskularra dagoela erakutsiz:

  • artikulazioetako mina,
  • sabeleko mina, gorotz beltzak, garraio-nahastea,
  • periferiko neuropathy
  • beheko gorputz-adarretan edema,
  • hipertentsio arteriala,
  • arnasteko zailtasunak, asma, odola eztula...

Medikuak larritasunaren kausa eta zantzuak bilatzera zuzendutako azterketak agintzen ditu: odol-analisia odol-zelulen kopuruarekin, hantura bilatzea, gibeleko eta giltzurrunetako probak, etab. biriketako erradiografia arnasteko zailtasunak izanez gero, etab.).

Infekzioak eragindako baskulitisa:

  • bakterioak: estreptokokoa, koka gramnegatiboak (gonococcus eta meningococcus)
  • birikoak: hepatitisa, mononukleosi infekziosoak, GIBa, etab.
  • parasitoa: malaria...
  • onddoak: Candida albicans ...

Anomalia immunologikoekin lotutako baskulitisa

  • II motako (monoklonala mistoa) eta III (poliklona mistoa) krioglobulinemia, gaixotasun autoimmuneekin, infekzioekin (batez ere C hepatitisa) edo odoleko gaixotasunekin lotua.
  • Hypocomplementémie (Mac Duffieren urtikarien baskularita)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström-en hyperglobulinémique morea)
  • Konektibitisa: lupusa, Gougerot-Sjögren sindromea, artritis erreumatoidea...
  • Odol gaixotasunen eta gaiztoen baskulitisa
  • Leuzemia, linfoma, mieloma, minbizia
  • ANCA-rekin lotutako baskulitisa (neutrofiloen aurkako antigorputz zitoplasmatikoak)   

Micro Poly Angéite edo MPA

Mikropoliangitisa (MPA) angeitis nekrotizatzaile sistemiko bat da, zeinaren seinale klinikoak PANen oso antzekoak diren.

MPA anti-mieloperoxidasa (anti-MPO) motako ANCArekin lotzen da eta normalean azkar progresiboko glomerulonefritisa eta biriketako inplikazioa sortzen du, PANean ez dagoena.

MPAren tratamendua PANen bezala kortikoide terapiarekin hasten da, batzuetan immunosupresoreekin (ziklofosfamida batez ere) konbinatuta.

Wegener-en gaixotasuna

Wegener-en granulomatosia, oro har, tratamendu antibiotikoekiko erresistenteak diren ORL edo arnas-sintomek (sinusitisa, pneumopatia, etab.) agertzen den baskulitea da.

Klasikoki, ORL (pansinusitis suntsitzailea), biriketako (nodulu parenkimatsuak) eta giltzurrunetako (glomerulonefritis nekrotizatzailea pauci-immune ilargia) inplikazioak Wegenerren granulomatosiaren hirukote klasikoa sortzen du.

Larruazal-muki-mintzak gaixoen %50ari eragiten dio gutxi gorabehera: purpura (sakatzean desagertzen ez diren orban moreak) puztuta eta infiltratuta, papulak, larruazalpeko noduluak, azaleko ultzerak, pustulak, besikulak, gingibitis hiperplasikoa...

ANCA Wegener-en granulomatosiaren diagnostiko eta eboluzio-proba bat da, fluoreszentzia zitoplasmatiko difusoarekin (c-ANCA), pikor finarekin hobekuntza perinuklearrarekin eta/edo fluoreszentzia perinuklear hutsarekin (p-ANCA).

Wegener-en granulomatosiaren kudeaketa, batzuetan larrialdi medikotzat har daitekeena, ospitale espezializatu batean egin behar da, kortisona eta ahozko ziklofosfamida konbinatuta.

Churg eta Strauss gaixotasuna

Asma da baskuitis honen irizpide nagusi eta goiztiarra, baskuitisaren lehen seinaleak (neuropatia, sinusaren nahasteak, etab.) baino 8 urte lehenago baino lehen, eta ondoren irauten duena.

Odol-analisiek batez ere globulu zuri polinuklear eosinofiloen hazkunde argia erakusten dute

Churg eta Strauss gaixotasunaren tratamendua kortikoide terapiarekin hasten da, batzuetan immunosupresoreekin (batez ere ziklofosfamida) konbinatuta.

Gure medikuaren iritzia    

Purpura infiltratua (atzamarren presioarekin desagertzen ez diren adabaki moreak eta lodi samarrak) baskulitaren seinale nagusia da.

Zoritxarrez, zeinu hori ez dago beti eta zeinu kliniko espezifikoen aldakortasunak diagnostikoa zaildu ohi du medikuentzat.

Era berean, sarritan zaila izaten da ontzi txikien baskulitean tratatzeko kausa aurkitzea, hori baita gaur egungo praktikan aurkitzen den kasurik garrantzitsuena, ertain eta handien baskuitisarekin alderatuta: baskulitis txikien erdia inguru. ontziek ez dute kausa aurkitu medikuak etiologia bat bilatzeko egiten dituen esplorazio biologiko eta erradiologikoetan. Askotan hitz egiten dugu “baskulitis alergikoa” edo “hipersentsibilitate baskulitis” edo, hobeto esanda, “kalibre idiopatikoko ontzi txikien larruazal baskulitisaz”.

Ludovic Rousseau doktorea, dermatologoa

 

Mugarriak

Frantziako Vasculitis Azterketa Taldea: www.vascularites.org

Dermatonet.com, dermatologo batek azala, ilea eta edertasunari buruzko informazioa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Utzi erantzun bat