Erdiko hodien baskulitisa

Peri Arteritis Nodosa edo PAN

Periarteritis nodosa (PAN) oso arraroa den angeitis nekrotizatzailea da, organo askori eragin diezaiokeena, zeinaren kausa ez baita ondo ezagutzen (forma batzuk B hepatitisaren birusarekin lotuta daudela uste da).

Gaixoek sarritan okerrera izaten dute beren egoera orokorra pisu galera, sukarra, etab.

Giharretako mina kasuen erdietan dago. Biziak, lausoak, berezkoak edo presioak eraginda, gaixoa ohera iltza dezakeen minaren intentsitatearen eta muskuluen galeraren ondorioz...

Artikulazioetako mina da nagusi giltzadura periferiko handietan: belaunak, orkatilak, ukondoak eta eskumuturrak.

Multineuritis izeneko nerbioen kalteak antzematen dira, hainbat nerbiori eragiten dietelarik, hala nola, ziatika, kanpoko edo barneko popliteoa, erradiala, ulnar edo erdiko nerbioa eta sarritan segmentu-edema distalarekin lotzen da. Tratatu gabeko neuritisak, azkenean, kaltetutako nerbioak inerbatutako muskuluen atrofia eragiten du.

Basculitisak garunean ere gutxitan eragin dezake, eta horrek epilepsia, hemiplegia, iktusa, iskemia edo hemorragia sor ditzake.

Larruazal mailan seinale iradokitzailea purpura (sakatzean lausotzen ez diren orban moreak) puztuta eta infiltratuta dago, batez ere beheko gorputz-adarretan edo livedo batean, sare motak (livedo reticularis) edo marratxoak (livedo racemosa) purpuratsuak sortuz. hankak. Raynaud-en fenomenoa ere ikus dezakegu (hotzean hatz batzuk zuritzen dira), edo baita hatz edo behatz gangrena ere.

Orkitisa (barrabil baten hantura) PANaren agerpen tipikoenetako bat da, barrabilaren nekrosia ekar dezakeen barrabilaren baskuliteak eragindakoa.

PAN duten paziente gehienetan hantura-sindrome biologikoa dago (sedimentazio-abiadura 60 mm baino gehiagora igotzea lehen orduan, C proteina erreaktiboan, etab.), hipereosinofilia handia (globulu zuri polinuklear eosinofiloen hazkundea).

B hepatitisaren infekzioak HBs antigenoaren presentzia eragiten du pazienteen ¼ eta 1/3tan gutxi gorabehera.

Angiografiak kalibre ertaineko ontzien mikroaneurisma eta estenosia (kalibrearen beherakada edo itxura txikitzea) erakusten ditu.

PAN tratamendua kortikoide terapiarekin hasten da, batzuetan immunosupresoreekin konbinatuta (ziklofosfamida batez ere)

Bioterapiak PANen kudeaketan egiten dira, bereziki rituximab (CD20aren aurkakoa).

Buerger gaixotasuna

Buerger-en gaixotasuna edo tronboangeitis obliterantea beheko eta goiko gorputz-adarretako arteria eta zain txiki eta ertainen segmentuei eragiten dien angiitisa da, kaltetutako ontzien tronbosia eta birkanalizazioa eragiten duena. Gaixotasun hau ohikoagoa da Asian eta judu askenaziarren artean.

Gaixo gazte batean (45 urte baino gutxiago) gertatzen da, askotan erretzailean, zeinak arteritisaren agerpenak aurkezten hasten direnean (hatz edo oinetako iskemia, tarteka klaudikazioa, arterietako ultzera iskemikoak edo hanken gangrena, etab.)

Arteriografiak arteria distalen kalteak erakusten ditu.

Tratamenduak erretzeari erabat uztea dakar, hau da, gaixotasunaren abiarazlea eta larriagotzea.

Medikuak basodilatatzaileak eta plaketarren aurkako sendagaiak agintzen ditu, hala nola aspirina

Birbaskularizazio kirurgia beharrezkoa izan daiteke.

Kawasakiren Maladie

Kawasaki gaixotasuna edo "adeno-larruazal-muki-sindromea" aneurisma koronarioen lurraldean, bereziki, hilkortasun-iturri izan daitezkeen aneurisma koronarioen lurraldean hautazkoan eragiten duen baskulite bat da, batez ere 6 hilabete eta 5 urte bitarteko haurrengan maiztasun handiarekin. 18 hilabeterekin.

Gaixotasuna hiru fasetan gertatzen da hainbat astetan

Fase akutua (7 eta 14 eguneko iraupena): sukarra erupzio batekin eta "gerezi ezpainen", "marrubi-mihia", aldebiko konjuntibitisak "injektatutako begiak", "ume kontsolaezina", edema eta eskuen eta oinen gorritasuna. Egokiena, tratamendua fase honetan hasi behar da bihotz-sekuelak izateko arriskua mugatzeko

Fase subakutua (14 eta 28 egun bitartekoa), azazkalen inguruan hasten den hatz eta behatzen mamia zuritzen duena. Etapa horretan sortzen dira aneurisma koronarioak

Konbalio-fasea, normalean sintomarik gabekoa, baina aurreko fasean aneurisma koronarioen eraketaren ondorioz bat-bateko konplikazio kardiakoak gerta daitezke.

Beste seinaleak hauek dira pixoihalaren erupzioa, gorri bizia, deskamazio-erropa batekin, seinale kardiobaskularrak (bihotzeko zurrumurrua, bihotzeko galopa, Electro CardioGram anomaliak, perikarditisa, miokarditisa...), digestioak (beherakoa, oka, sabeleko mina...), Neurologikoak (meningitis aseptikoa, konbultsioak). , paralisia), gernua (gernuan pus antzua, uretritisa), poliartritisa...

Odolean hantura nabarmena frogatzen da lehen orduan 100 mm baino handiagoa den Sedimentazio-tasa eta C proteina erreaktibo oso altuarekin, 20 elementu / mm000 baino gehiagoko globulu zuri polinuklearren hazkunde nabarmenarekin eta plaketak handitu direlako.

Tratamendua zain barnean (IV Ig) injektatzen diren immunoglobulinetan oinarritzen da, aneurisma koronarioaren arriskua mugatzeko. IVIG eraginkorra ez bada, medikuek zain barneko kortisona edo aspirina erabiltzen dute.