Esklerodermia larruazalaren loditze esklerotikoa eragiten duten hanturazko gaixotasunak dira. Bi forma nagusi daude: esklerodermia lokalizatua, "morfea" ere deitua, larruazalari dagokiona eta, batzuetan, forma sakonetan azpiko plano muskulo-aponeurotiko eta eskeletikoa eta azala eta organoei dagokien esklerodermia sistemikoa.

Esklerodermia sistemikoaren definizioa

Esklerodermia sistemikoa gizon bakoitzeko 3 emakumeri eragiten dien gaixotasun arraroa da, gehienetan 50 eta 60 urte bitartean gertatzen dena, larruazaleko eta zenbait organoren ehunen fibrosia eragiten duena, bereziki digestio-aparatua, birikak, giltzurrunak eta bihotza. Azken 3 organo horien inplikazioak askotan konplikazio larriak eragiten ditu.

Bere garapena urteetan zehar hedatu ohi da, lehergailuek markatuta.

Raynauden sindromea

Raynaud-en sindromearen ezaugarria da hotzean zenbait hatz zuritzea. Ia beti esklerodermiaren lehen seinalea da, batez ere aldebikoa denean, aste batzuetatik urte batzuetara arte beste seinaleen aurretik agertzen da (zenbat eta atzerapena txikiagoa izan, orduan eta pronostiko desegokiagoa da) eta kasuen %95ean esklerodermia izaten da. .

Medikuak iltze-kapilaroskopia egiten du (kutikularen eta iltze-tolesturaren hodien lupa indartsu batekin aztertzen) esklerodermiaren alde erakusten duena:

• kapilarren begiztak urritzea,
• mega-kapilarrak
• batzuetan edema perikapilarraren existentzia
• hiperkeratosia kutikularra,
• eritema,
• mikrohemorragia begi hutsez ikusten da.

Larruazaleko esklerosi

Hatzetara

Hatzak hasieran puztuta eta kiribilduta daude hatz-markak desagertzeko joerarekin. Ondoren, azala estutu egiten da, induratu egiten da hatz-mamien itxura "zurrupatua" emanez

Ondoren, behatzak pixkanaka-pixkanaka konplikatu eta atzera egiten du flexioan.

Esklerosiaren konplikazioak, ultzeratu mingarriak pulpitisean gertatzen dira

Beste arlo

Esklerosia aurpegira heda daiteke (aurpegia leundu eta izoztu egiten da; txikitu egiten da

sudurra eta ahoaren irekiera murriztua, zeina “poltsaren poltsikoan” tolestura erradiatuz inguratuta dagoena, gorputz-adarrak eta enborra sorbalda, enborra eta gorputz-adarrei itxura leun eta estalita ematen diena.

Telangiektasias

Ontzi purpura txikiak dira, milimetro batetik 2 bitarteko orban moretan biltzen direnak, eta aurpegian eta muturretan garatzen direnak.

kaltzinosiak

Nodulu gogorrak dira, zuriak azalekoak direnean, azalarekin kontaktuan jartzen direnean kare-orea utz dezaketenak. Eskuetan eta hanketan ohikoagoak dira.

Mukosaren inplikazioa

Ahozko mukosa sarritan lehorra dago, baita begiak ere. Horri sicca sindromea deitzen zaio.

Organo-esklerosia

Digestio-aparatua

Hestegorriaren inplikazioa kasuen % 75ean agertzen da, errefluxu gastroesofagikoa, irensteko zailtasuna edo baita hestegorriko ultzerak ere.

Heste meharrak fibrosiak edo atrofia bilotsuak ere eragiten ditu, batzuetan malxurgazio sindrome baten erantzule, heste peristalsiaren moteltzeak areagotua, mikrobioen hazkuntza eraginez eta hesteetako sasi-obstrukzioaren arriskua agerian utziz.

Birikak eta bihotza

Biriketako fibrosi interstiziala gaixoen % 25ean gertatzen da, arnas-gutxiegitasun kronikoa eragin dezaketen arnas nahasteen arduraduna, kaltetutako pazienteen heriotza-kausa nagusia.

Bigarren heriotza-kausa biriketako hipertentsio arteriala da, biriketako fibrosiaren, biriketako arteriaren kaltearen edo bihotzeko kaltearen ondorioz. Azken hau miokardioko iskemiekin, “miokardioko Raynaud-en fenomenoarekin” eta fibrosiarekin lotuta dago.

giltzurrun

Giltzurrunetako kalteek hipertentsio gaiztoa eta giltzurrun-gutxiegitasuna eragiten dute

Lokomozio-aparatua

Artikulazioetan (poliartritisa), tendoietan, hezurretan (desmineralizazioa, hezur urrunen suntsipena) eta muskuluetan (giharretako mina eta ahultasuna) kalteak daude.

Esklerodermia sistemikoaren tratamendua

Fibrosiaren aurka borrokatzea

Jarraipena ezinbestekoa da eta tratamendu asko probatu daitezke, haien eraginkortasuna asko aldatzen baita pertsona batetik bestera. Erabilitako tratamenduen artean, koltxizina, D-penizilamina, interferoia γ, kortisona, ciclosporina, etab.

Ariketa fisikoa, masajeak eta errehabilitazio erregularrak mugikortasuna mantentzeko eta muskulu-atrofia aurre egiteko ahaleginak egiten dira.

Raynauden sindromea

Hotzaren aurkako babesa eta erretzeari uzteaz gain, kaltzio kanalen blokeatzaileak bezalako basodilatatzaileak erabiltzen dira: dihidropiridinak (nifedipina, amlodipina, etab.) edo benzotiazinak (diltiazem). Kaltzio kanalen blokeatzaileak eraginkorrak ez badira, medikuak beste basodilatatzaile batzuk agintzen ditu: prazosina, entzimaren inhibitzaileak, sartanak, trinitrin, iloprost, etab.

Telangiektasias

Laser baskular koloratzaile pultsatuaren edo KTP baten bidez arin daitezke.

Larruazalpeko kaltzinosia

Medikuak bendak agintzen ditu, baita koltxizina ere. Kaltzinosiaren ebaketa kirurgikoa beharrezkoa da batzuetan.

Beste organo batzuen agerpenen tratamendua

Digestio-aparatua

Errefluxu gastroesofagikoaren neurri higieno-dietetikoak errespetatzea beharrezkoa da: elikagai azidoak eta alkohola kentzea, otorduak eserita jatea, lo egiteko hainbat burko erabiltzea. Medikuak protoi ponparen inhibitzaileak agintzen ditu urdaileko azidotasuna mugatzeko.

Malxurgapena gertatuz gero, hesteetako peristalsia moteltzeak bultzatutako mikrobioen ugalketari lotuta, medikuak antibiotikoak errezetatzen ditu hilero astebetez edo astez bitan (anpizilina, tetraziklina edo trimetoprim-sulfametoxazol), burdina, azido folikoaren osagarriarekin lotuta. eta B12 bitamina.

Birikak eta bihotza

Biriketako fibrosi interstizialaren aurka, ziklofosfamida bakarrik edo kortisonarekin batera erabiltzen da. Bigarren mailako biriketako infekzioak antibiotikoekin tratatzen dira eta biriketako fibrosia okertzeko arriskua mugatzen da gripearen eta pneumokokoaren aurkako txertoak.

Biriketako arteria hipertentsioaren aurka, nifedipina bezalako basodilatatzaileak erabiltzen dira. iloprost eta esoprostenola.

Miokardioko ureztatzeko, kaltzio kanalen blokeatzaileak eta ACE inhibitzaileak erabiltzen dira.

loturiko

Captopril bezalako ACE inhibitzaileek edo sartanak bezalako basodilatatzaileek hipertentsio arteriala eta lotutako giltzurrun-gutxiegitasuna mugatzen dute.

Gihar eta artikulazioetako kalteak

Medikuak esteroideak ez diren edo esteroideen aurkako hanturazko sendagaiak (kortisona) agintzen ditu artikulazioetako minetarako