Neuroblastoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma haurrengan tumore solido ohikoenetako bat da. Garunez kanpoko tumore gaiztoaz hitz egiten dugu, nerbio-sisteman hasten delako baina ez baita garunean kokatzen. Hainbat tratamendu aukera kontuan hartu daitezke kasuaren arabera.

Zer da neuroblastoma?

Neuroblastomaren definizioa

Neuroblastoma minbizi mota bat da. Tumore gaizto honek neuroblastoen mailan garatzeko berezitasuna du, hau da, nerbio-sistema sinpatikoko nerbio-zelul heldugabeak dira. Azken honek organismoaren nahi gabeko funtzioak zuzentzen dituen nerbio-sistema autonomoaren hiru zutabeetako bat da, hala nola arnasketa eta digestioa.

Neuroblastoma bat gorputzeko eremu oso desberdinetan garatu daiteke. Hala ere, minbizi mota hau gehienetan sabelean agertzen da giltzurrun-guruinen mailan (giltzurrunen gainean kokatuta), baita bizkarrezurrean zehar ere. Gutxiago, lepoan, toraxean edo pelbisean (pelbisa txikia) gerta daiteke.

Hazten doan heinean, neuroblastoma batek metastasia eragin dezake. Hauek dira bigarren mailako minbiziak: tumore primarioko zelulek ihes egiten dute eta beste ehun eta/edo organo batzuk kolonizatzen dituzte.

Neuroblastomaren sailkapena

Minbiziak parametro askoren arabera sailka daitezke. Esaterako, eszenatzeak minbiziaren hedapena ebaluatzen laguntzen du. Neuroblastomaren kasuan, bi estadifikazio mota erabiltzen dira.

Lehenengo fasea da gehien erabiltzen dena. Neuroblastomak 1. fasetik 4ra sailkatzen ditu eta 4. fase jakin bat ere barne hartzen du. Hau larritasunaren araberako sailkapena da, larri txikienetik larrienera:

  • 1.etik 3.era arteko faseak forma lokalizatuei dagozkie;
  • 4. etapak forma metastatikoak izendatzen ditu (minbizi-zelulen migrazioa eta gorputzeko beste egitura batzuen kolonizazioa);
  • 4. etapa gibelean, larruazalean eta hezur-muinean metastasiak dituen forma espezifikoa da.

Bigarren etapak ere 4 etapa ditu: L1, L2, M, MS. Forma lokalizatuak (L) eta metastasia (M) bereiztea posible ez ezik, arrisku kirurgikoko zenbait faktore ere kontuan hartzea ahalbidetzen du.

Neuroblastoma eragiten dizu

Beste minbizi mota askok bezala, neuroblastomek oraindik guztiz finkatuta ez dagoen jatorria dute.

Orain arte, neuroblastoma baten garapena hainbat gaixotasun arraroren ondorioz izan daitekeela ikusi da:

  • 1 motako neurofibromatosia edo Recklinghausen gaixotasuna, hau da, ehun neuronalaren garapenaren anomalia bat;
  • Hirschsprung-en gaixotasuna, hesteetako horman nerbio-ganglioak ez egotearen ondorioa dena;
  • Ondine sindromea edo sortzetiko albeolarraren hipoventilazio sindromea, arnasketaren kontrol zentralaren sortzetiko eza eta nerbio-sistema autonomoan kalte zabala izatearen ezaugarria.

Kasu bakanetan, neuroblastoma hauek dituzten pertsonengan ere ikusi da:

  • Beckwith-Wiedemann sindromea, gehiegizko hazkundea eta jaiotza-akatsak dituena;
  • Di-George sindromea, bihotz-akatsak, aurpegiko dismorfismoa, garapenaren atzerapena eta immunoeskasiaren ondoriozko kromosometako jaiotza-akatsa.

Neuroblastomaren diagnostikoa

Minbizi mota hau seinale kliniko batzuengatik susma daiteke. Neuroblastomaren diagnostikoa baieztatu eta sakondu daiteke:

  • neuroblastoma batean iraizpena handitzen den metabolito batzuen maila ebaluatzen duen gernu-proba bat (adibidez, azido homovanilikoa (HVA), azido vanililmandelikoa (VMA), dopamina);
  • tumore primarioaren irudia ekografia, CT edo MRI bidez (erresonantzia magnetikoko irudia);
  • MIBG (metaiodobenzilguanidina) gammagrafia, medikuntza nuklearreko irudi-proba bati dagokiona;
  • ehun zati bat analisirako hartzean datzan biopsia, batez ere minbizia susmatzen bada.

Proba hauek neuroblastoma baten diagnostikoa baieztatzeko, haren hedadura neurtzeko eta metastasirik dagoen edo ez egiaztatzeko erabil daitezke.

Neuroblastomak haurrengan eta haur txikietan gertatzen dira gehienetan. Haurtzaroko minbizi kasuen %10 eta tumore gaiztoen %15 dira 5 urtetik beherako haurrengan. Urtero, 180 kasu berri inguru identifikatzen dira Frantzian.

Neuroblastomaren sintomak

  • Asintomatikoa: neuroblastoma bat oharkabean pasa daiteke, batez ere hasierako faseetan. Neuroblastomaren lehen sintomak tumorea hedatzen ari denean ikusten dira gehienetan.
  • Lokalizatutako mina: neuroblastomaren garapena sarritan kaltetutako eremuan mina izaten da.
  • Tokiko hantura: kaltetutako eremuan pikor bat, pikor bat edo hantura ager daiteke.
  • Egoera orokorra aldatzea: neuroblastoma batek nerbio-sistemaren funtzionamendu egokia eten egiten du, eta horrek gosea galtzea, pisua galtzea, hazkuntza motelagoa eragin dezake.

Neuroblastomaren tratamenduak

Orain arte, hiru tratamendu nagusi ezarri daitezke:

  • tumorea kentzeko kirurgia;
  • erradioterapia, minbizi-zelulak suntsitzeko erradiazioa erabiltzen duena;
  • kimioterapia, minbizi-zelulen hazkuntza mugatzeko produktu kimikoak erabiltzen dituena.

Goian aipatutako tratamenduen ondoren, zelula amaren transplantea jarri daiteke gorputzaren funtzionamendu egokia berreskuratzeko.

Immunoterapia minbizia tratatzeko bide berria da. Goian aipatutako tratamenduen osagarri edo alternatiba izan daiteke. Ikerketa asko egiten ari dira. Immunoterapiaren helburua gorputzaren defentsa immunologikoak estimulatzea da, minbizi-zelulen garapenari aurre egiteko.

Neuroblastoma prebenitzea

Neuroblastomen jatorria ez da oso ondo ezagutzen gaur arte. Ezin izan da prebentzio neurririk identifikatu.

Konplikazioen prebentzioa diagnostiko goiztiarran oinarritzen da. Batzuetan posible da neuroblastoma bat identifikatzea jaio aurreko ultrasoinuetan. Bestela, zaintza ezinbestekoa da jaio ondoren. Ezinbestekoa da haurraren zaintza medikoa erregularra.

Utzi erantzun bat