Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoa – arrazoiak, sintomak, formak

Edukia frogatua

Jaioberrien gaixotasun hemolitikoa amaren eta fetuaren arteko Rh faktorearen edo AB0 odol-taldeen bateraezintasun batek (gatazka) eragindako egoera da. Gaixotasunak amaren odolean antigorputzak sortzea eragiten du, eta, aldi berean, fetuaren eta jaioberriaren globulu gorriak apurtzea eragiten du. Gaixotasun hemolitikoen forma arriskutsuena icterizia da.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoari buruzko hitz batzuk...

Gaitza gatazka serologiko bati dago lotuta, hau da, amaren odol-taldea haurraren odol-taldea desberdina den egoera batekin. Gaixotasun hemolitikoak amaren odolean antigorputzak sortzen ditu eta horrek fetuaren eta jaioberriaren globulu gorriak apurtzen ditu. Gaixotasunaren forma arriskutsuena jaioberrien icterizia larria da, odolean bilirrubina-maila azkar hazten dela eta anemia garatzearen ondorioz. Bilirubina mailak atalase jakin bat gainditzen duenean, garuna kaltetu dezake, izenez ezagutzen dena garunaren oinarriko barrabilen icteriziahorrek eragiten du –haurrak bizirik irauten badu– azpigarapen psikofisikoa. Gaur egun, gatazka serologikoa ez da XNUMX. mendean bezain arazo handia.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoaren kausak

Pertsona orok odol talde zehatz bat du, eta baldintza normaletan gorputz osasuntsu batek ez du bere odol-zelulen aurkako antigorputzak sortzen. Rh + odol taldeak ez du faktore honen aurkako antigorputzak sortzen, hau da, anti-Rh. Era berean, A odol-taldea duen paziente baten gorputzak ez du A-ren aurkako antigorputzak sortzen. Hala ere, arau hau ez zaie haurdun dauden emakumeei aplikatzen, beraz, jaioberriaren gaixotasun hemolitikoa haurraren odolaren eta amak sortutako antigorputzen arteko gatazkaren ondorioz sortzen da. Erraz esateko: amaren odola haurraren odolari alergia zaio. Haurdun dagoen emakumearen antigorputzak plazenta zeharkatu ditzake (gaur egungo edo hurrengo haurdunaldian) eta haurraren odol-zelulak eraso ditzake. Ondorioa haurraren gaixotasun hemolitikoa da.

Haurraren gaixotasun hemolitikoaren sintomak eta formak

Gaixotasun hemolitikoen formarik arinena haurraren odol-zelulen gehiegizko suntsipena da. Haur bat jaiotzen da anemianormalean spleen eta gibel handitu batekin lagunduta, baina horrek ez du bere bizitzarako mehatxurik sortzen. Denborarekin, odolaren irudia nabarmen hobetzen da eta haurra behar bezala garatzen da. Hala ere, azpimarratu behar da kasu batzuetan anemia larria dela eta tratamendu espezializatua behar duela.

Gaixotasun hemolitikoen beste forma bat icterizia larria dago. Zure haurra guztiz osasuntsu dagoela dirudi, baina jaio ondorengo lehen egunean icterizia sortzen hasten da. Bilirubina oso azkar igotzen da, hau da, azalaren kolore horiaren erantzule. Icterizia arrisku handia da, maila jakin batetik haratago duen kontzentrazioa eragin toxikoa duelako haurraren garunean. Garuneko kaltea ere ekar dezake. Icterizia duten haurrengan, krisiak eta gehiegizko muskulu-tentsioa ikusten dira. Haur bat salbatu arren, icteritzak ondorio larriak izan ditzake, adibidez, haurrak entzumena gal dezake, epilepsia pairatu eta hitz egiteko eta oreka mantentzeko zailtasunak ere izan ditzake.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoen azken eta larriena orokortua da fetuaren hantura. Amaren antigorputzak haurraren odol-zelulak suntsitzearen ondorioz (oraindik fetuaren bizitzaren fasean), jaioberriaren zirkulazioa nahasten da eta bere hodien iragazkortasuna areagotzen da. Zer esan nahi du? Odol-hodietako likidoak ondoko ehunetara ihes egiten du, eta horrela organo garrantzitsuetan barne edema sortzen da, hala nola, peritoneoan edo bihotza inguratzen duen zaku perikardikoan. Aldi berean, haurrak anemia garatzen du. Zoritxarrez, fetuaren hantura hain larria da, non gehienetan fetuaren heriotzara ekartzen duela oraindik sabelean edo jaio eta berehala.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoaren diagnostikoa

Normalean, haurdun dagoen emakumeari baheketa probak egingo zaizkio RhD-aren aurkako edo beste antigorputz garrantzitsuak dauden identifikatzeko. Normalean, haurdunaldiko lehen hiruhilekoan, antiglobulina proba (Coombs test) egiten da haurraren gurasoak RhD bateraezinak badira. Emaitza negatiboa bada ere, proba hiruhilero eta erditu baino hilabete lehenago errepikatzen da. Aldiz, probaren emaitza positiboa diagnostikoa zabaltzeko eta antigorputzen motaren eta tituluaren probak egiteko adierazle da. Antigorputzen titulu baxuak (16tik beherakoak) tratamendu kontserbadorea baino ez du behar, hau da, antigorputzen tituluaren hilero kontrolatzea. Bestalde, antigorputz titulu altuen diagnostikoak (32tik gorakoak) tratamendu inbaditzaileagoa eskatzen du. Honen adierazgarri ere ultrasoinuetan zilbor zainaren dilatazioa, hepatomegalia eta plazenta loditua identifikatzea da. Ondoren, aminopuntura eta kordozentesia (fetuaren odol lagin bat lortzea probak egiteko) egiten dira. Proba hauek fetuaren anemia zenbaterainoko aurrerapena duen zehaztasunez baloratzeko aukera ematen dute, odol mota eta odol-zeluletan antigeno egokien presentzia ebaluatzeko. Emaitza normalizatuak aste batzuk igaro ondoren proba errepikatu behar da.

Anemia larria aurkitzen denean tratamendua hasten da. Gainera, D antigenoaren presentzia baieztatzen duen PCR metodo bat egiten da. Antigeno horren faltak fetuaren gaixotasun hemolitikoa agertzea baztertzen du.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoa - tratamendua

Gaixotasunen tratamenduak, batez ere, umetoki barneko odol-transfusio exogenoa dakar ultrasoinuen gidaritzapean. Odola ohe baskularra edo fetuaren barrunbe peritonealean ematen da. 3-4 transfusio-ziklo behar dira odol-truke osoa lortzeko. Terapia jarraitu behar da fetua bizitza ektopikoa izateko gai izan arte. Gainera, medikuek haurdunaldia gehienez 37 astez amaitzea gomendatzen dute. Jaio ondoren, jaioberriak albumina-transfusioa eta fototerapia behar ditu askotan, kasu larriagoetan, ordezko edo osagarrizko transfusioa egiten da. Tratamenduaz gain, gaixotasunen prebentzioa ere garrantzitsua da.

Jaioberriaren gaixotasun hemolitikoa - profilaxia

Gaixotasun hemolitikoen profilaxia espezifikoa eta ez-espezifikoa izan daiteke. Lehenengoa, atzerriko odolarekin kontaktua saihestea eta talde bateragarria den odol-transfusioaren arauak betetzea gurutzatu ondoren. Bigarrena, berriz, D-ren aurkako immunoglobulinaren aplikazioan oinarritzen da espero den odol-isurketa baino 72 ordu lehenago, hau da:

1. erditzean,
2. abortua gertatuz gero,
3. haurdunaldian odoljarioa izanez gero,
4. haurdunaldian egindako prozedura inbaditzaileen ondorioz,
5. haurdunaldi ektopikoko kirurgian.

Antiglobulina-testaren emaitza negatiboak dituzten Rh negatiboko emakumeen haurdunaldiaren barneko profilaxi gisa, D-ren aurkako immunoglobulinak (haurdunaldiko 28. astean) ematen dira. Inmunoglobulinen hurrengo dosia haurra jaio ondoren bakarrik ematen da. Metodo honek haurdunaldi bakarrerako eta hurbilenerako ziurtatzen du. Haur gehiago planifikatzen ari diren emakumeetan, berriro ere immunoprofilaxia erabiltzen da.