Gougerot-Sjögren sindromea (sicca sindromea)

Gougerot-Sjögren sindromea (sicca sindromea)

Le Gougerot-Sjögren sindromea (sjeu-greunne ahoskatu), sindrome lehorren parte dena, jatorri autoimmuneko egoera kronikoa da, hau da, sistema immunologikoak gorputzeko osagai batzuen aurka duen erreakzioarekin lotuta dago, kasu honetan guruin exokrinoekin, fluidoak jariatzen dituena. larruazala edo mukosak.

Bere aurkikuntza D 1933koa dar Henrik Sjögren, oftalmologo suediarra.

Bere agerpenak linfozitoek guruin jakin batzuen infiltrazioarekin lotuta daude, haien jariapenak gutxitzea eragiten dute. Ahoaren listu-guruinak eta lakrimaleko guruinak dira kaltetuenak, "sindrome lehor" baten erantzuleak. Izerdi, sebo eta infiltrazio eta hanturaren beherakada ere antzeman dezakegu beste organo batzuetan, hala nola biriketan, giltzurrunetan, artikulazioetan edo ontzi txikietan.

Gougerot-Sjögren sindromea 10 heldutatik batek baino gutxiagori eragiten dion gaixotasun arraroa da. Emakumeak gizonezkoak baino 000 aldiz kaltetuagoak dira. Gehienetan 10 urte inguruan gertatzen da baina lehenago gerta daiteke 50 eta 20 urte inguruan. 

motak

Gaixotasuna 2 modutan ager daiteke:

  • Lehen. Sindromea modu isolatuan agertzen da. Hau da kasua 1 aldiz. Kaltetutakoen% 2 inguru dira emakumeen, eta sintomak 50 urte inguruan agertu ohi dira;
  • Bigarren. Sindromea beste nahaste autoimmune batekin lotzen da, eta ohikoena artritis erreumatoidea da.

Causes

Kausa Gougerot-Sjögren sindromea ezezaguna da. Hala ere, gaixotasuna erreakzio autoimmune baten ondorioz sortzen da. . Arrazoia immunitate-sistema gorputzaren gaizki funtzionatzen du eta bere ehunak eraso egiten ditu oraindik ere lainotsua da. Hainbat hipotesi aztertzen ari dira. Ikertzaileen arabera, litekeena da sindrome honen agerpenak biak behar izatea predisposizio genetikoa eta etorrera eragile faktoreak (infekzio birikoa, aldaketa hormonalak, estresa, etab.).

The sintomak

Kasuen 2 / 3etan guruin exokrinoen inplikazioarekin lotutako agerpenak beste organo batzuen inplikazioarekin lotzen dira (gaixotasun sistemikoa deitzen zaio horri)

Begiak eta ahoa lehorrak izaten dira lehenengoak. Hala ere, geroago agertzen dira jada artritisa duten pertsonentzat. 

Begietan, lehortasunak erredura edo azkura sentsazioa sor dezake. Betazalak goizean elkarrekin itsasten dira eta begiak argiarekiko sentikorragoak dira.

Aho lehorrak zaildu egiten du hitz egitea, mastekatzea eta irenstea. 

Eztul lehor iraunkorra, artikulazioetako mina, giharretako mina, nekea ere ikus ditzakegu

Sicca sindromea okar mailan konplika daiteke blefaritis edo keratitisaren bidez eta aho mailan gingiletan, barrunbean, hortzetako mugikortasunean, zauri txantxetan, ahozko bigarren mailako infekzioetan batez ere mikosiek eraginda. Guruin parotidoen hipertrofia ikus daiteke, iragankorra edo ez.

Guruinaren agerpen gehigarriak artikulazioei (2tik bat), Raynauden sindromeari (behatzak hotzari erreakzionatuta zuritzen zaizkio) dira. Beste eraso batzuk larriagoak baina arraroagoak dira, biriketako, giltzurruneko, larruazaleko edo periferikoen nerbio mailan. 

Nekea oso ohikoa da, eta min barreiatua izaten da.

 

Diagnostic

Diagnostikoa zaila da, pertsonak ez dituelako sintoma guztiak eta horiek beste egoera batzuekin edo tratamendua hartzearekin lotura izan dezakete.

Hainbat azterketa ezinbestekoak dira: odolean autoantigorputzak bilatzea (anti-SS-A, anti-SS-B antigorputzak), lakre-guruinen produkzioaren ebaluazioa iragazki paperaren bidez (Schirmer-en proba), mintz mehearen behaketa. begia estaltzen duena arrosa bengalarekin eta listuaren azterketarekin ahoaren lehorra eta listuaren biopsian nodulu linfozitikoen erakustaldia ebaluatzeko; ahoko listu-guruinetan egiten den keinu hau ez da oso erasokorra eta minik gabekoa. Diagnostikoa zeinu kliniko eta biologiko horietako batzuen konbinazioan oinarritzen da. 

Medikuak gaixotasunaren beste kokapen batzuk edo bestelako patologia autoimmuneak aztertzeko ere proposatu dezake.

Diagnostikoa egiteko unean, medikuak bere osasun egoera orokorra, hartzen ari den botika motak eta dietak eta egunero kontsumitutako ur eta beste fluido kopuruaz galdetzen dio gaixoari.

Utzi erantzun bat