Onberak baina errepikakorrak eta lokalean oso inbaditzaileak izan daitezkeenak, tumore desmoideak edo fibromatosi agresiboa, ehun eta muskulu inguratzaileetatik (aponeurosiak) garatzen diren tumore arraroak dira. Ezusteko garapena, minaren eta ondoez funtzional nabarmenaren iturri izan daitezke. Kudeaketa konplexua da eta diziplina anitzeko talde aditu baten esku hartzea eskatzen du.

Definizioa

Tumore desmoideak edo fibromatosi agresiboa fibroblasto izeneko zuntz-ehuneko zelula normalen antza duten zuntz-zelulez osatutako tumore arraroak dira. Tumore konektiboen kategoriakoak (ehun bigunetako tumoreak), giharretatik edo muskulu-inguruetatik (aponeurosiak) garatzen dira.

Tumore onberak dira –ez dira metastasien kausa–, baina ezusteko oso eboluziokoak dira, askotan tokian tokiko oso inbaditzaileak eta oso errepikakorrak direla frogatzen dutenak, nahiz eta batzuk eboluzio gutxi eboluzionatu edo berez atzera egin dezaketen arren.

Gorputzeko edozein lekutan sor daitezke. Azaleko formak gorputz-adarrera eta sabeleko hormara iristen dira lehentasunez, baina lepoa eta burua (haur txikietan) edo toraxa ere izan daitezke eserlekua. Tumore desmoideen forma sakonak ere badaude (sabel barruko lokalizazioa).

Causes

Tumore desmoideen jatorria gaizki ezagutzen jarraitzen da, baina faktore anitzekoa dela uste da, faktore hormonal eta genetikoen inplikazioarekin.

Istripuzko edo kirurgiko traumatismoak (orbainak) agertzearen arrazoietako bat dirudi, baita erditzea ere (sabel-hormaren mailan).

Diagnostic

Irudi-azterketek erakusten dute denborarekin hazten den masa infiltratzaile baten presentzia. Diagnostikoa, batez ere, sabel barruko tumoreetarako CT (tomografia konputazionatua edo CT) edo beste tumoreetarako MRI (Erresonantzia Magnetikoa) egiten da.

Diagnostikoa berresteko biopsia behar da. Nahaste-arriskua baztertzeko, analisi histologikoa (mikroskopioz aztertzea) tumore hauetan esperientzia duen patologian aditua den mediku batek egin behar du.

Proba genetikoak ere egin daitezke mutazio posibleak detektatzeko.

Kezkatutako jendea

Tumore desmoideek heldu gazteei eragiten diete gehienbat, eta 30 urte ingurura heltzen dira. Gaixotasunak emakumeei eragiten die batez ere. Haurrak ere kaltetu behar dira, batez ere nerabezaroan. 

Tumore arraroa da (tumore guztien % 0,03), eta urtero milioi biztanleko 2-4 kasu berri baino ez direla kalkulatzen da.

Arrisku faktoreak

Poliposis adenomatoso familiaren eraginpean dauden familietan, kolon multiploak dituen herentziazko gaixotasun arraroa dena, tumore desmoide bat garatzeko arriskua populazio orokorrean baino handiagoa da eta % 10 eta 15 ingurukoa dela kalkulatzen da. Gaixotasun honetan parte hartzen duten APC (tumore suppressor gene) izeneko genearen mutazioekin lotuta dago.

Hala ere, fibromatosi erasokorraren kasu gehien-gehienak noizean behin agertzen dira (herentziazko jatorririk gabe). Transmisio gabeko kasu horien % 85 inguru, zelulen tumore-eraldaketa genearen ustekabeko mutazioekin lotzen da. CTNNB1, beta-katenina izeneko tumoreen ugalketaren kontrolan parte hartzen duen proteina baten aldaketa eraginez.

hantura

Tumore desmoideek hantura sortzen dute, palpazioan hautematen den "bola" irmo, mugikor eta batzuetan oso handiak, sarritan inguruko egitura organikoetara atxikitzen direnak.

mina

Tumorea minik gabekoa da, baina giharretako, sabeleko edo nerbioetako min handia sor dezake bere kokapenaren arabera.

Gene funtzionalak

Alboko ehunetan egiten den konpresioak hainbat anomalia funtzional sor ditzake. Nerbioen konpresioa, adibidez, gorputz-adarraren mugikortasuna murriztearen kausa izan daiteke. Forma sakonek odol-hodietan, hesteetan edo gernu-sisteman, etab.

Parte hartzen duen organoaren funtzioa galtzea posible da.

Tumore desmoide batzuek sukarra ere badute.

Ez dago estrategia terapeutiko estandarizaturik eta diziplina anitzeko talde aditu batek kasuan-kasuan erabakitzen du.

Tumore desmoide egonkorrak mingarriak izan daitezke eta minaren tratamendua behar dute. 

Zaintza aktiboa

Lehen praktikatzen zen, orain kirurgia baztertu egiten da ikuspegi kontserbadore baten alde, zeina tumorearen bilakaera gertutik kontrolatzean datza, batzuetan beharrezkoa ez zen tratamendu gogorra ezarri aurretik.

Tumorea egonkorra denean ere, mina kudeatzea beharrezkoa izan daiteke.

kirurgia

Tumore desmoidea erabat kentzea hobesten da posible denean eta tumorearen luzapenak galera funtzional handirik eragin gabe (adibidez, gorputz-adarraren anputazioa) ahalbidetzen du.

erradioterapia

Tumore desmoidea atzera egiten edo egonkortzen saiatzeko erabil daiteke, progresioa bada, berriro errepikatzen bada edo ebakuntzaren ondoren errepikatzeko arriskua murrizteko. Hazten diren pertsonengan dituen ondorio kaltegarriak direla eta, umeengan oso gutxi erabiltzen da. 

Droga-tratamenduak

Molekula ezberdinek eraginkortasun gehiago edo gutxiago finkatua dute eta bakarrik edo konbinatuta erabiltzen dira. Bereziki, tamoxifenoa, estrogenoaren aurkako sendagai aktiboa erabiltzen da tumorea emakumezkoen hormonarekin, antiinflamatorio ez-esteroideekin, kimioterapia mota ezberdinekin (metotrexatoa, vinblastina / vinorelbina, doxorubicina liposomal pegilatua) edo sentikorra denean. terapeutika molekularrak tumorearen hazkuntza blokeatzen duten sendagaiak (imatinib, sorafenib), piluletan emandakoak.

Bestelako tratamenduak

• Krioterapia anestesia orokorrean aplikatzen da tumoreak izoztuz suntsitzeko

  -80°C.

• Isolatutako gorputz-adarraren infusioa dosi altuko kimioterapia infusioa da kaltetutako gorputz-adarrean soilik.

Prozedura hauek Frantziako zentro aditu gutxi batzuetan baino ez dira eskaintzen.

Evolution

Kasuen % 70ean, tumorearen tokiko errepikapena ikusten da. Ezinbesteko pronostikoa ez da betetzen, ebakuntzaren konplikazioen kasuan izan ezik, batez ere sabeleko tumoreetan.